appunti di biochimica e biochimica nutrizionale - ClinicaVirtuale ...

SucinilCoA
+
CO2
Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi
deaminazione
CHETOACIDO
Decarbossilazione
ossidativa
SuccinilCoA
+
acetilCoA
Acetacetato
+
acetilCoA
IN PARTICOLARE QUESTI ENZIMI
POSSONO ESSERE OGGETTO DI
PROBLEMI DI NATURA GENETICA, si
accumulano quindi chetoacidi nel sangue che
vengono smaltiti a livello delle urine, le urine
assumono per una serie di conseguenze a
livello molecolare un odore e una consistenza
particolari, la patologia assume il nome di
MALATTIA DELL'URINA A SCIROPPO
D'ACERO.
Tutti questi amminoacidi sono amminoacidi
essenziali: la reazione di formazione dei
chetoacidi risulta di fatto irreversibile; inoltre
non esistono vie metaboliche capaci di
sintetizzare catene ramificate come quelle di
questi tre amminoacidi.
IL CICLO DELL'UREA
IL DESTINO DELLO IONE AMMONIO dopo la deaminazione ossidativa del glutammato è
quello di essere eliminato come scarto o di essere riciclato in diverse forme organiche.
L'ammoniaca è estremamente tossica: la sua natura di base debole provoca innalzamento
del pH con ovvie conseguenze a livello di tutte le strutture proteiche. Il processo di
smaltimento prevede la trasformazione dello ione ammonio in urea che verrà eliminata con
l'urina; il processo avviene in parte a livello citosolico e in parte a livello mitocondriale
(uomo = organismo UROTELICO, altri animali sono in grado di eliminare direttamente lo
ione ammonio e sono detti AMMONIOTELICI, come per esempio i pesci che hanno la
possibilità costante di uno scambio diretto con l'acqua; altri ancora sono capaci di
eliminare l'azoto tramite ACIDO URICO e sono detti URICOTELICI, quest'ultimo sistema
è conveniente perché l'acido urico tende a cristallizzare e rende possibile la eliminazione
dello scarto in forma solida, in questo modo è possibile eliminare la massa senza
assunzione di liquidi) la finalità del processo è la creazione di un intermedio inerte capace
di contenere l'azoto, eliminabile quindi in un secondo momento.
FASE MITOCONDRIALE: a livello del mitocondrio troviamo tre precursori fondamentali:
○ IONE AMMONIO derivato dalla deaminazione ossidativa.
○ ANIDRIDE CARBONICA in forma di acido carbonico prodotto principalmente dal ciclo
di krebs.
○ ATP generato anch'esso dalla catena respiratoria.
La reazione procede quindi in questo modo:
● FORMAZIONE DEL CARBAMMILFOSFATO:
catalizzata dalla carbammilfosfato sintetasi, la reazione provoca idrolisi di due
molecole di ATP in ADP, si tratta di un composto costituito di ammoniaca, una
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