appunti di biochimica e biochimica nutrizionale - ClinicaVirtuale ...

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Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi 3. ADRENALINA. Un difetto genetico che coinvolge il DOPA è anche l'albinismo, questo a livello dei melanociti segue una via metabolica che comporta la sua trasformazione in MELANINA, un composto dalle molteplici funzioni, si tratta di un agente antimutagenico (MELANOMA, si tratta di una forma tumorale relativa ai melanociti) ma anche un pigmento della pelle, la mancanza di MELANINA provoca l'ALBINISMO che provoca una assenza di colore di CAPELLI, PELI, PUPILLE ECC... idrossilazione fumarato DOPA ANABOLISMO CATABOLISMO acetato decarbossilazione idrossilazione metilazione AMMINE BIOGENE DOPAMINA NORADRENALINA ADRENALINA 24
Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi GLUTAMMATO: oltre ad essere un amminoacido fondamentale per il mantenimento della omeostasi dell'azoto è anche precursore di una ammina biogena, in particolare grazie ad una reazione di decarbossilazione che porta alla formazione del GABA o acido gamma ammino butirrico; si tratta di un neurotrasmettitore di primaria importanza. Altra reazione in cui può essere coinvolto il GLUTAMMATO è la sua trasformazione a GLUTAMMINA generata dalla glutammina sintetasi, in mancanza di funzionalità epatica possiamo avere una iperammoniemia, il glutammato viene sottratto alla formazione di GABA per essere indirizzato alla formazione di glutammina funzionale a tamponare iperommoniemia, la conseguente mancanza di GABA provoca a livello cerebrale i sintomi della iperammoniemia. Altro possibile sintomo è l'EDEMA CEREBRALE causato da squilibri di concentrazione. ARGININA: oltre al coinvolgimento in numerose vie metaboliche di diversa natura (metabolismo dell'urea, sintesi della creatina fosfato ecc...) questo amminoacido è precursore di un neurotrasmettitore fondamentale: l'OSSIDO NITRICO o OSSIDO DI AZOTO secondo la reazione qui riportata: L'OSSIDO DI AZOTO, oltre ad essere un neurotrasmettitore utilizzatissimo a livello del nostro sistema nervoso è anche un messaggero secondario di numerosi ormoni presenti nel nostro organismo. Il processo di sintesi è catalizzato dall'enzima OSSIDO NITRICO SINTASI o NOS. UTILIZZO DEGLI AMMINOACIDI PER LA SINTESI DELL'EME si tratta di una via metabolica particolarmente complessa che porta alla formazione del gruppo prostetico della emoglobina a partire dalla GLICINA e dal SUCCINIL CoA che danno DELTA AMMINOLEVULONATO. ● 8 DELTA AMMINOLEVULONATO condensano formando PORFOBILINOGENO. ● QUATTRO PORFOBILINOGENO condensano formando PREUROPORFIRINOGENO, si tratta di un precursore che già contiene gli anelli pirrolici completi. ● FORMAZIONE DELL'EME dopo una serie di reazioni con integrazione finale di Fe+ + MALATTIE PORFIRINICHE: sono date da malfunzionamento di enzimi di questa via metabolica, in particolare possiamo citare l'accumulo del PROTOPORFIRINOGENO che reagendo con fotoni diviene fotoattivo e danneggia i tessuti cutanei dando dermatite. Altra malattia di questa categoria provoca l'accumulo di un metabolita che oltre a forme dermatitiche da vita a fluorescenza dei denti e urine di colore rosso. 25
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