appunti di biochimica e biochimica nutrizionale - ClinicaVirtuale ...

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Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi poi ridotto ad ossalacetato e integrato nel ciclo di krebs mitocondriale. ● IDROLISI DELLA ARGININA: un enzima citosolico detto ARGINASI provoca un fenomeno di idrolisi per cui otteniamo: ○ ORNITINA. ○ UREA. SCHEMA DEL CICLO DELL'UREA Questa serie di reazioni è essenziale per la formazione di una molecola di urea estremamente importante perché INERTE. Questo ciclo avviene unicamente a livello EPATICO, in nessun caso a livello renale; nel caso in cui vi siano danni a livello epatico non viene sintetizzata urea e si verifica una IPERAMMONIEMIA. REGOLAZIONE DEL CICLO DELL'UREA: il ciclo dell'urea viene regolato ovviamente: 12
Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi ● DALLA CONCENTRAZIONE DI IONE AMMONIO. ● DALLA CONCENTRAZIONE DEL CARBAMMILFOSFATO. ● REGOLATORE ALLOSTERICO DELLA CARBAMMIL FOSFATO SINTETASI, si tratta di Nacetil glutammato, una molecola ottenuta dalla condensazione di una molecola di GLUTAMMATO e di ACETILCoA, la reazione è stimolata dalla Nacetilglutammato sintetasi. ● ELEVATA CONCENTRAZIONE DI ARGININA che di fatto è un indicatore di presenza di proteine ma principalmente stimola la sintesi di N ACETIL GLUTAMMATO attivando la Nacetil glutammato sintetasi. Una concentrazione elevata di glutammato provoca, quindi, una duplice influenza sul ciclo: 1. STIMOLAZIONE DELLA GLUTAMMATO DEAMINASI. 2. STIMOLAZIONE ALLA PRODUZIONE DELL'N ACETIL GLUTAMMATO. La penultima reazione del ciclo genera FUMARATO: questo a livello citosolico diviene substrato della fumarasi (molto simile a quella mitocondriale) che provoca la formazione di MALATO idrossi acido bicarbossilico, questo attraverso i sistemi di trasporto può entrare nel mitocondrio con un sistema di antiporto che trasporta all'esterno ALFA CHETOGLUTARATO utile per le reazioni di transaminazione. Il MALATO entrato nel mitocondrio diviene substrato della malato deidrogenasi che lo trasforma in OSSALACETATO, chetoacido di partenza del ciclo di krebs. L'OSSALACETATO mitocondriale può essere transaminato in ASPARTATO per trasferimento dal glutammato con formazione di alfa chetoglutarato; attraverso un sistema navetta l'ASPARTATO esce dal mitocondrio ed ENTRA NEL CICLO DI FORMAZIONE DELL'UREA contribuendo alla formazione di ARGININ SUCCINATO. I DUE SISTEMI DELLA PRODUZIONE DELL'UREA E DEL CICLO DI KREBS sono UNITI, in particolare grazie a: ● FUMARATO prodotto dal ciclo dell'urea. ● ASPARTATO prodotto nel mitocondrio per amminazione dell'ossalacetato. ● SISTEMI NAVETTA che di fatto sono utili: ○ AL PASSAGGIO delle componenti dall'interno all'esterno del mitocondrio. ○ AL PASSAGGIO DI EQUIVALENTI RIDUCENTI. In questo modo: 1. NON MANCA MAI IL GLUTAMMATO nel mitocondrio che è essenziale per: 1. PRODUZIONE DI ALFA CHETOGLUTARATO. 2. DEAMINAZIONE che produce l'ammoniaca, precursore fondamentale per il ciclo dell'urea. 2. NON MANCA MAI FUMARATO CITOSOLICO per il trasporto degli equivalenti redox al mitocondrio. 13
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