patologia generale II.pdf - AppuntiMed

Elementi citoplasmatici coinvolti
1) Complemento: importanti alcuni punti:
- fattore C3b: in grado di fare da opsonina, favorendo l’azione dei granulociti.
- cascata dal C5b al C9: assolutamente fondamentale nelle infezioni da Neisserie
(meningococco e pneumococco). La cosa particolare è che in bambini
deficienti di fattori del complemento si ha una maggiore frequenza di
infezione, ma contestualmente una malattia meno aggressiva: si ha un
ruolo forse “eccessivamente flogistico” da parte del complemento...
come si sa la flogosi è un’arma a doppio taglio; sono così importanti i
sistemi di controllo:
2) coagulazione - fibrinolisi
C1 inattivatore: il deficit causa una sindrome acuta (mediamente grave) che è
l’angioedema ereditario o di Quinke, che risulta collegato
con le chinine.
DAF (Decay Accellerator Factor): il suo deficit giustifica la così detta anemia
parossistica notturna: pazienti che la mattina hanno urine rossastre
(a volte) e risultano anemizzati. In questo contesto avverrebbe una
relativa ischemia a livello periferico, causata da mal distribuzione
dell’ossigeno… l’acidità locale andrebbe ad attivare il complemento
provocando emolisi.
3) kinine: il frammento del XII fattore, detto XIIf, attiva l’High Molecolar Weight Chinogen (HMWC),
che si trasforma in bradichinina (che ha un peso minore). E’ interessate come sia la plasmina
che la callicreina producano poi la bradichinina, che è un mediatore importante.
Il C1 inattivatore controlla anche, in questo settore, l’attivazione della plasmina, entrando
quindi anche in questo contesto (impedisce la prod. di bradichinina). Inoltre il fattore XII, in
veste pro infiammatoria, può essere attivato da callicreina e plasmina.
- callicreina:
- bradichinina
⊕ PMN
fattore XII ⇒ XIIa
plasminogeno ⇒ plasmina
vasodilatazione
permeabilità
contrazione muscoli lisci
dolore
Ci sono due tipi di recettori per queste chinine:
1) B2 (costitutivo) ⇒ dopo un po’ si adatta, si
de sensibilizza
2) B1 (inducibile) ⇒ indotto dall’IL-1, il
mediatore più importante della flogosi: in questo caso non c’è desensibilizzazione,
permettendo alle kinine di agire in senso infiammatorio.
Mastcellule e Basofili
La mastcellula è attivabile praticamente da qualsiasi tipo di danno:
1) traumi: il rosso di uno schiaffo p.es è dovuto da una stimolazione di questo tipo: è dovuto alla
degranulazione
2) stimoli termici: (variazioni di temperatura): basta poco, p.es gli allergici anche solo uscire a correre,
specialmente nelle mezze stagioni, può provocare attacchi d’asma per attivazione
fisica dei mastociti polmonari
3) mediazioni nervose: p.es la sostanza P; teoricamente questo comporterebbe la possibile attivazione di
questi meccanismi anche solo per vie nervose.
4) IgE: nelle allergie si legano prematuramente alle mastcellule (recettori ad alta affinità), pronte a de
granulare appena compare l’Ag
Giuseppe Marini: Patologia Generale II (aa.2009/2010) 26