Imprinting-clin 2011.pdf - Università degli Studi di Torino
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10% dei casi BWS sviluppa neoplasie<br />
Rischio correla a emiiperplasia – 49%<br />
Nefromegalia<br />
Nefroblastomatosi<br />
Tumore <strong>di</strong> Wilms 43%<br />
Epatoblastoma 20%<br />
Carcinoma adrenocorticale 7%<br />
Rabdomiosarcoma 6%<br />
Neuroblastoma 5%<br />
Feocromocitoma 2%<br />
Sorveglianza oncologica:<br />
-Eco-addome trimestrale 0-4 anni<br />
quadrimestrale 4-7 anni<br />
-alfa-feto, HCG, catecolamine<br />
trimestrale<br />
Weksberg R et al. Seminar<br />
Med Genet 137C:12-23,2005<br />
Lapunzina P Seminar Med Genet<br />
137C: 53-71,2005
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