Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf

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PFAPA in età et adulta Studi: Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358–360. Cantarini L, Vitale A, Bartolomei B, Galeazzi M, Rigante D . Diagnosis of PFAPA syndrome applied to a cohort of 17 adults with unexplained recurrent fevers. Clin Exp Rheumatol.2012 Mar-Apr; 30(2):269-71. Epub 2012 Apr 13. • Etá media di insorgenza di circa 30 anni •Episodi Episodi mensili • Tutti presentano faringotonsillite e linfoadenopatia laterocervicale; rispetto ai bambini più raramente aftosi e più spesso artralgie e mialgie • Asintomatici tra un episodio e l'altro • Prognosi buona Prognosi buona con risoluzione spontanea senza reliquati dopo un periodo di tempo variabile che va da mesi ad anni
FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE (FMF) E’ la più comune febbre periodica monogenica Etnicamente circoscritta (popolazioni mediterranee: armeni, turchi, ebrei, arabi) Elevata frequenza di portatori: 1/5 - 1/10 Malattia autosomica recessiva
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