Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf

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GENETICA DELLA FMF La malattia è dovuta a mutazioni del gene MEFV, localizzato sul braccio corto del cromosoma 16 (p13.3) codificante per la proteina pirina/marenostrina
GENE MEFV Il gene MEFV è espresso principalmente sulle cellule mieloidi Il suo prodotto “Pirina-Marenostrina” è un regolatore negativo dell’infiammazione Pirina (Marenostrina)
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Sindrome DIRA -Autosomica recessiva
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FMF FMF Etnia (Mediterraneo) febbre
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FARMACI BIOLOGICI Hanno un potente
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TRE AGENTI ANTI TNF(TUMOR TNF NECRO
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AGENTI BIOLOGICI ANTI IL-1 IL 1 A p
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Grazie per l’attenzione!
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