Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf

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Criteri maggiori Accessi febbrili ricorrenti + peritonite asettica, sinovite, pleurite Amiloidosi di tipo AA, in assenza di fattori o malattie predisponenti Buona risposta al trattamento con colchicina Diagnosi CRITERI DI TEL-HASHOMER TEL HASHOMER Criteri minori Episodi febbrili ricorrenti Lesioni simil-erisipelioidi simil erisipelioidi (regione tibio-tarsica, tibio tarsica, dorso del piede) Documentata familiarità familiarit per FMF certa : 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore + 2 minori probabile: probabile 1 criterio maggiore + 1 minore
ESAMI DI LABORATORIO Nessun test di laboratorio è diagnostico Durante l’attacco Leucocitosi neutrofila Incremento fibrinogeno, VES e PCR Indice diagnostico e prognostico Sieroamiloide A Diagnosi molecolare Ricerca mutazioni più frequenti: M694V- V726A- V680I- E148Q- M680I - V694I (dirimente nel 60% dei casi)
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FMF FMF Etnia (Mediterraneo) febbre
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FARMACI BIOLOGICI Hanno un potente
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TRE AGENTI ANTI TNF(TUMOR TNF NECRO
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AGENTI BIOLOGICI ANTI IL-1 IL 1 A p
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Grazie per l’attenzione!
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