Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf
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CINCA, MWS, FCAS<br />
Essendo secondarie a mutazioni dello stesso gene, queste tre<br />
condizioni non rappresentano tre quadri cl<strong>in</strong>ici differenti,<br />
ma il CONTINUUM DI UNA UNICA CONDIZIONE, CONDIZIONE la cui<br />
gravità dipende dalla mutazione che co<strong>in</strong>volge il gene NLRP3<br />
(attualmente sono note più di 80 mutazioni)<br />
Spettro di quadri cl<strong>in</strong>ici caratterizzati da flogosi sistemica,<br />
cronica o ricorrente, che si manifesta con febbre, rash cutaneo<br />
e altre manifestazioni cl<strong>in</strong>iche variabili a seconda della gravità<br />
del quadro.<br />
CINCA: il fenotipo cl<strong>in</strong>ico più pi severo<br />
MWS : fenotipo cl<strong>in</strong>ico di gravità gravit <strong>in</strong>termedia<br />
FCAS : fenotipo cl<strong>in</strong>ico più pi lieve
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