Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf
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S<strong>in</strong>drome DIRA<br />
-Autosomica recessiva<br />
-Mutazione del gene IL1 RN che codifica per una prote<strong>in</strong>a antagonista del recettore<br />
dell’IL-1 (antagonizza l’azione pro<strong>in</strong>fiammatoria dell’IL-1)<br />
-L’assenza di tale prote<strong>in</strong>a derm<strong>in</strong>a un quadro di FLOGOSI CRONICA<br />
-Esordio alla nascita con :<br />
Osteomielite multifocale<br />
Periostite<br />
Pustolosi<br />
Persistente aumento<br />
degli <strong>in</strong>dici di flogosi<br />
- Terapia: Anak<strong>in</strong>ra (antagonista ricomb<strong>in</strong>ante del recettore dell’IL1) con<br />
rapido miglioramento del quadro cl<strong>in</strong>ico
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