Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf

PERCHE’ PERCHE TRATTARLA?
AMILOIDOSI RENALE!
- E’ la più temibile complicanza a lungo termine e si verifica in
molti pazienti non trattati (circa 60%).
-Si riscontra maggiormente nei soggetti che sviluppano un quadro di flogosi
cronica , seppur asintomatica, documentata da un aumento della sieroamiloide A
nei periodi intercritici
- Il primo segno di amiloidosi è rappresentato dalla comparsa di proteinuria
(> parte dei pz con nefropatia da amiloidosi sviluppa IRC entro 5 anni dall’inizio
della proteinuria)
- Il rischio di sviluppare amiloidosi è maggiore con mutazione M694V
(specialmente se in omozigosi) e minore in quelli con V726A