Le malattie autoinfiammatorie in pediatria-Brachi.pdf
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S<strong>in</strong>drome di Majeed:<br />
-Rientra tra i disord<strong>in</strong>i piogenici, ma molto rara<br />
-Mutazione del gene LPIN2<br />
-Caratterizzata da:<br />
CRMO<br />
Osteomielite multifocale<br />
Anemia diseritropoietica<br />
Dermatite <strong>in</strong>fiammatoria<br />
-<strong>Le</strong>sioni ossee multifocali ricorrenti,<br />
- soprattutto a livello delle metafisi delle ossa<br />
lunghe (tibia e clavicola)<br />
- Eziologia sconosciuta<br />
- Andamento cronico recidivante<br />
- Spesso la comparsa delle lesioni ossee<br />
si accompagna a febbre e aumento <strong>in</strong>dici di flogosi<br />
- Diagnosi di esclusione, conferma bioptica<br />
Classical bone deformity of the right clavicle<br />
<strong>in</strong> a boy with CRMO. J Cl<strong>in</strong> Immunol (2008) 28 :S73–S83
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