Testo completo - Associazione Italiana di Aritmologia e ...
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GIAC • Volume 8 • Numero 4 • Dicembre 2005<br />
TITOLETTO<br />
In<strong>di</strong>cazioni<br />
all’impianto<br />
<strong>di</strong> ICD nella<br />
car<strong>di</strong>omiopatia/<br />
<strong>di</strong>splasia<br />
aritmogena del<br />
ventricolo destro e<br />
nella sindrome <strong>di</strong><br />
Brugada<br />
44<br />
Introduzione<br />
Le malattie aritmogene a trasmissione genetica costituiscono<br />
un gruppo <strong>di</strong> car<strong>di</strong>opatie il cui comune denominatore<br />
è il carattere eredo-familiare e l’instabilità<br />
elettrica ventricolare che può portare a morte improvvisa<br />
specialmente in età giovanile. Si <strong>di</strong>stinguono malattie<br />
ere<strong>di</strong>tarie aritmogene “strutturali” e “primariamente<br />
elettriche”. Il primo gruppo include le car<strong>di</strong>omiopatie<br />
ipertrofica, <strong>di</strong>latativa, ed aritmogena del ventricolo<br />
destro, mentre il secondo comprende una serie <strong>di</strong> malattie<br />
primariamente elettriche (dette anche “canalopatie”),<br />
risultanti da una <strong>di</strong>sfunzione geneticamente-determinata<br />
<strong>di</strong> canali ionici della membrana cellulare (quali i<br />
canali del so<strong>di</strong>o o del potassio) o <strong>di</strong> proteine coinvolte<br />
della omeostasi del calcio intra-cellulare (quali il recettore<br />
riano<strong>di</strong>nico), e responsabili <strong>di</strong> arresto car<strong>di</strong>aco da<br />
fibrillazione ventricolare in assenza <strong>di</strong> alterazioni car<strong>di</strong>ache<br />
strutturali clinicamente <strong>di</strong>mostrabili.<br />
Il defibrillatore impiantabile (ICD) si propone come<br />
una logica strategia terapeutica nei pazienti affetti da<br />
queste car<strong>di</strong>opatie, la cui storia naturale è principalmente<br />
contrad<strong>di</strong>stinta dal rischio <strong>di</strong> aritmie car<strong>di</strong>ache pericolose<br />
per la vita e, solo secondariamente (e limitatamente<br />
alle forme con alterazioni strutturali), dalla <strong>di</strong>sfunzione<br />
contrattile responsabile <strong>di</strong> progressiva insufficienza<br />
car<strong>di</strong>aca. A <strong>di</strong>fferenza della car<strong>di</strong>opatia ischemica, per<br />
la quale vi è prova clinica definitiva che l’ICD costituisce<br />
la terapia più efficace per la prevenzione, sia primaria<br />
sia secondaria, della morte improvvisa, esistono<br />
pochi dati in letteratura sull’efficacia e sicurezza della<br />
terapia con ICD nei pazienti con car<strong>di</strong>opatie aritmogene<br />
eredo-familiari. Questo, in considerazione specialmente<br />
della relativa bassa prevalenza <strong>di</strong> queste malattie<br />
nella popolazione generale e per la rarità <strong>di</strong> complicanze<br />
aritmiche potenzialmente letali.<br />
ARVC/D<br />
Fino a qualche anno fa, le in<strong>di</strong>cazioni al trattamento<br />
con ICD dei pazienti con ARVC/D erano largamente<br />
empiriche e basate sull’esperienza acquisita dai vari<br />
centri, per analogia con altre con<strong>di</strong>zioni a rischio <strong>di</strong> morte<br />
improvvisa aritmica. Vi era la crescente tendenza ad<br />
impiantare il defibrillatore una volta posta la <strong>di</strong>agnosi:
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