Testo completo - Associazione Italiana di Aritmologia e ...

Indicazioni
all’impianto
di ICD
nella sindrome
del QT lungo
e del QT corto
GIAC • Volume 8 • Numero 4 • Dicembre 2005
TITOLETTO
48
Sindrome del QT lungo (LQTS)
La prima descrizione della sindrome del QT lungo
è stata effettuata nel 1957, (1) ma solo nel decennio 1991-
2001 si è arrivati alla determinazione di 7 geni responsabili
di tale sindrome. (2)
La sindrome è trasmessa geneticamente ed ha un’incidenza
di 1:5000-1:10000 tra le malattie geneticamente
determinate.
L’aritmia che la caratterizza è una tachicardia ventricolare
a tipo torsione di punta, che determina sovente
episodi sincopali, ma può anche risultare in morte
improvvisa in età infantile o giovanile.
Il primo screening diagnostico si basa ovviamente
sul riscontro ECGrafico di un intervallo QTc allungato,
considerando come limiti “normali” una durata inferiore
a 450 msec nei soggetti di sesso maschile ed a 460
msec nei soggetti di sesso femminile.
A tutt’oggi sono stati descritti 6 tipi ECGrafici di sindrome
del QT lungo:
1. Onda T allungata, monofasica
2. Onda T ampia, con una sorta di incisura all’apice
3. Onda T ampia, con una piccola deflessione positiva
nella branca discendente
4. Onda T ampia, con una porzione terminale non ben
definita (complesso T – U)
5. Onda T di forma sinusoidale
6. Onda T di durata normale, con allungamento dell’intervallo
ST
LEAD II
FIGURA 1
Tipi ECG da 1 a 3
Normal QT interval
Wide-based, slowly generated
T-wave
Wide-based, double hump
T-wave
Low amplitude deflection on
descending limb of T-wave