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lungo e con la sindrome di Brugada un pattern genetico
simile. In effetti, due studi pubblicati successivamente
alla prima descrizione della sindrome, hanno
dimostrato il coinvolgimento anche in questa patologia
dei geni HERG e KCNQ1. (8-9)
Visto che non esiste un registro che coinvolga un
numero ampio di pazienti affetti da questa sindrome,
l’indicazione all’utilizzo del defibrillatore può essere derivata
da sindromi simili, e quindi l’impiego di ICD
andrà riservato, come nella LQTS, come prima scelta a
soggetti affetti e recuperati da arresto cardiaco e a soggetti
con storia di sincope, familiarità per morte improvvisa
ed inducibilità di FV durante SEF.
Raccomandazioni per l’impianto
di ICD nei pazienti con LQTS
Classe I
1. Pazienti resuscitati da arresto cardiaco da FV o TV
(livello di evidenza B).
Classe II
1. Pazienti affetti da LQTS, con sincopi, che continuano
ad avere sincopi nonostante terapia ß-bloccante
(livello di evidenza B).
Raccomandazioni per l’impianto
di ICD nei pazienti con SQTS
Classe I
1. Pazienti affetti da SQTS, resuscitati da arresto cardiaco
da FV o TV (classe I, livello di evidenza B).
Classe IIa
1. Pazienti affetti da SQTS, con storia familiare di morte
improvvisa ed inducibilità di FV durante SEF (classe
II, livello di evidenza B).
GIAC • Volume 8 • Numero 4 • Dicembre 2005
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