Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ved dystoni som debuterer i voksen alder. Oftest<br />
vil det da dreie seg om en dystoni sekundært til<br />
annen nevrol<strong>og</strong>isk sykdom som Parkinsons sykdom,<br />
atypisk parkisonisme eller annen strukturell affeksjon<br />
av basalganglier. Fotdystoni kan <strong>og</strong>så være<br />
medikamentelt indusert. I en retrospektiv studie av<br />
36 pasienter som debuterte med isolert fotdystoni i<br />
voksen alder <strong>og</strong> uten andre ledsagende nevrol<strong>og</strong>iske<br />
funn, fant man baken<strong>for</strong>liggende årsak deriblant<br />
parkinsonisme, posttraumatisk dystoni, ”stiff-limb<br />
syndrome”, iskemisk hjerneslag <strong>og</strong> psyk<strong>og</strong>en dystoni<br />
hos over halvparten i løpet av oppfølgingstiden som<br />
var gjennomsnittlig 3.1 år (McKeon 2008).<br />
4.1.6.a Symptomer<br />
Ulike dystone feilstillinger kan sees i underekstremitetene,<br />
men som regel er det legg- <strong>og</strong> fotmuskulatur<br />
som er involvert.<br />
4.1.6.b Behandling<br />
Behandlings<strong>for</strong>søk med levodopa bør gjøres hos alle<br />
med debut under ca.45 år. Vurder mediakmentbivirkning<br />
som årsak <strong>og</strong> gjør eventuelle medikamentendringer.<br />
Ellers er botulinumtoksininjeksjoner<br />
første valg ved behandling <strong>og</strong>så <strong>for</strong> denne typen<br />
fokal dystoni, enten den er antatt primær eller<br />
sekundær. De viktigste musklene ansvarlige <strong>for</strong><br />
de dystone feilstillingene identifiseres <strong>og</strong> injiseres.<br />
Problemet med behandlingsutløst kraftsvikt<br />
er mindre uttalt enn ved hånd- <strong>og</strong> armdystoni.<br />
Behandlingsmål kan være å lindre smerte, bedre<br />
gangfunksjon eller muliggjøre bruk av vanlig sko.<br />
4.1.7 TRUNKAL DYSTONI<br />
4.1.7.a Etiol<strong>og</strong>i <strong>og</strong> symptomer<br />
Isolert idiopatisk trunkal dystoni er sjelden, med<br />
<strong>for</strong>ekommer. Hyppigere sees dystoni i trunkal<br />
muskulatur som ledd i en idiopatisk segmental eller<br />
generalisert dystoni. Trunkal dystoni kan <strong>for</strong>årsakes<br />
av nevroleptika <strong>og</strong> beslektede medikamenter.<br />
Videre kan trunkal dystoni sees sekundært til nevrodegenerative<br />
lidelser som Parkinsons sykdom. Fokal<br />
trunkal dystoni rammer paraspinal- <strong>og</strong>/eller abdominal<br />
muskulatur <strong>og</strong> kan gi trunkal ekstensjon eller<br />
– fleksjon, lateral fleksjon eller kompleks skoliose.<br />
Persisterende dyston feilstilling i trunkus med laterofleksjon<br />
kalles <strong>og</strong>så ”Pisa-syndrom”. Ved fremoverbøyning<br />
av trunkus, benyttes gjerne utrrykket<br />
camptocormia. Dette betyr ”bøyd ryggrad”, slik<br />
at begrepet camptocormia ikke automatisk indikerer<br />
at det dreier seg om en dyston årsak til<br />
26<br />
fremoverbøyningen. En spesiell variant med fasisk<br />
dystoni i abdominalmuskulatur kalles ”belly dancers<br />
dyskinesia”.<br />
Trunkale dystonier <strong>for</strong>verres typisk ved oppreist stilling<br />
uten støtte, ved stående stilling <strong>og</strong> gange, <strong>og</strong><br />
lindres særlig i liggende stilling, evt <strong>og</strong>så i sittende.<br />
Dystonien kan <strong>og</strong>så lindres betydelig av at pasienten<br />
lener seg inn mot en vegg. Trunkal dystoni<br />
som gir feilstillinger i rygg kan gi komplikasjoner<br />
som artrose i intervertebralledd <strong>og</strong> degenerativ<br />
skivelidelse med radikulopati. Videre kan langvarige<br />
feilstillinger gi en fiksering som da ikke vil være<br />
reversibel ved behandlings<strong>for</strong>søk med botulinumtoksin<br />
eller medikamenter. Differensialdiagnose til<br />
dyston camptocormia er muskel- <strong>og</strong> skjelettlidelser<br />
som blant andre myopati, osteoporose. Situasjonen<br />
er da mer statisk enn ved dystoni. Spinal myoklonus<br />
kan i enkelte tilfeller <strong>og</strong>så være en differensial<br />
diagnose til trunkal/abdominal dystoni.<br />
4.1.7.b Behandling<br />
Botulinumtoksininjeksjoner gir sjeldnere god effekt<br />
ved trunkal dystoni sammenlignet med andre fokale<br />
dystonier, men kan <strong>for</strong>søkes <strong>og</strong> da <strong>for</strong>trinnsvis<br />
EMG-veiledet i dyston muskulatur. Ofte er den<br />
involverte muskulatur såpass stor <strong>og</strong> kraftig, at<br />
de nødvendige doser toxin som må til <strong>for</strong> å redusere<br />
hyperaktivitet vil kunne føre til systemiske<br />
bivirkninger. Botox er det toxinet som er best<br />
dokumentert å ha vist minst tendens til systemiske<br />
bivirkninger både i prekliniske <strong>og</strong> kliniske studier<br />
Det er der<strong>for</strong> per i dag det medikamentet som bør<br />
<strong>for</strong>etrekkes. Xeomin kan ha en liknende sikkerhetsmargin,<br />
men data på bruk av Xeomin ved slike<br />
tilstander er <strong>for</strong>eløpig svært sparsomme.<br />
Per oral medikasjon kan <strong>for</strong>søkes alene eller i<br />
tillegg til injeksjonsbehandling (se kapittel 7.1.2).<br />
Levodopa bør <strong>for</strong>søkes ved tidlig debut. Ellers er<br />
både intratekal baklofen <strong>og</strong> bilateral DBS i globus<br />
pallidus internus rapportert som mulige behandlingsalternativer<br />
i sjeldne tilfeller. Ved (levodoparesponsiv)<br />
trunkal dystoni hos pasienter med idiopatisk<br />
Parkinsons sykdom <strong>og</strong> ikke tilfredsstillende<br />
effekt av medikamentell behandling alene, bør DBS<br />
i nucleus subthalamicus vurderes som alternativt<br />
målområde til globus pallidus internus.