Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
3 Kliniske karakteristika <strong>og</strong> klassifikasjon<br />
Kapitlet gjør rede <strong>for</strong> generelle kjennetegn ved<br />
dystonitilstander <strong>og</strong> presenterer to måter å klassifisere<br />
dystoni på: 1) tradisjonell klassifikasjon etter<br />
alder ved symptomdebut, utbredelse i kroppen <strong>og</strong><br />
etiol<strong>og</strong>i, <strong>og</strong> 2) moderne klassifikasjon med inndeling<br />
i primær <strong>og</strong> sekundær dystoni.<br />
3.1 Kliniske karakteristika<br />
Dystoni er en bevegelses<strong>for</strong>styrrelse med ufrivillige<br />
muskelkontraksjoner som fører til gjentatte<br />
stereotype, vridende bevegelser <strong>og</strong> kan føre til<br />
unormale kroppsstillinger (modifisert etter Ad<br />
Hoc Committee of the Dystonia Medical Research<br />
Foundation, 1984). Dystoni gir seg klinisk til kjenne<br />
først <strong>og</strong> fremst ved ufrivillige bevegelser som kan<br />
ramme alle muskler i kroppen. Utbredelsen varierer<br />
fra kun en kroppsregion til mange kroppsregioner.<br />
Mønsteret av involverte muskler er ofte stabilt over<br />
et visst tidsrom, men utbredelsen av dystonien kan<br />
øke over tid <strong>og</strong> mønsteret kan endres. Det er veldig<br />
karakteristisk <strong>for</strong> dystone bevegelser at de stadig<br />
repeteres med et stereotypt mønster, <strong>og</strong> opprettholdes<br />
en stund på maksimal intensitet før de<br />
reduseres igjen. Bevegelsene kan imidlertid variere<br />
ganske mye i hastighet, grad av rytmisitet <strong>og</strong> kraft i<br />
utslagene.<br />
Dystone bevegelser er oftest ikke rytmiske, men<br />
kan i noen tilfeller <strong>for</strong>ekomme som en irregulær<br />
tremor, som ved dyston hode- eller armtremor.<br />
Hastigheten i bevegelsene varierer fra raske<br />
rykninger som likner myoklonus til mye langsommere,<br />
vridende bevegelser, som likner atetose. Som<br />
regel er hastigheten i dystone bevegelser imidlertid<br />
langsommere enn ved tics <strong>og</strong> myoklonus, <strong>og</strong> raskere<br />
enn ved atetose. Pasienten kan ikke undertrykke<br />
bevegelsen <strong>og</strong> opplever ikke noe trang til å bevege<br />
seg <strong>for</strong>ut <strong>for</strong> bevegelsen, slik tilfellet er ved tics.<br />
Dystoni er en dynamisk tilstand, som viser seg ved<br />
at symptomene kan reduseres eller øke som respons<br />
på en rekke faktorer, <strong>og</strong> sekundært til terapeutiske<br />
tiltak. Fra debut er bevegelsene oftest til stede kun<br />
9<br />
i bestemte situasjoner/bevegelser (oppgavespesifikk),<br />
eller ved flere typer bevegelser (aksjonsdystoni),<br />
men ikke i ro. Med økende alvorlighetsgrad<br />
vil dystonien etter hvert i mange tilfeller <strong>og</strong>så<br />
være tilstede i ro, men ikke alltid. Dystoni i stabiliserende<br />
(cervikal/trunkal) muskulatur er oftest<br />
mest fremtredende når disse aktiveres i sittende,<br />
stående eller gående stilling, men kan <strong>for</strong>svinne<br />
helt når pasienten legger seg ned, eller lener seg<br />
mot en vegg. Fysisk <strong>og</strong> psykisk stress <strong>for</strong>verrer<br />
gjerne dystoni (akkurat som ved parkinsonistisk<br />
tremor), mens rolige omgivelser, hvile <strong>og</strong> avslapning<br />
oftest bedrer tilstanden. Voluntære bevegelser i<br />
en del av kroppen kan utløse dystoni i nærliggende<br />
kroppsregioner, såkalt ”overflow”. Hvis dystoni<br />
ved voluntære bevegelser på en side av kroppen<br />
utløser dystone bevegelser i tilsvarende kroppsregion<br />
på motsatt side, kalles dette ”mirroring”, eller<br />
speilbevegelser. Dystoni kan reduseres ved taktile<br />
stimuli, som å berøre kinnet/haken/nakken ved<br />
cervikal dystoni, såkalt ”sensorisk triks”. I tillegg<br />
kan en bestemt bevegelse <strong>og</strong>så redusere dystonien.<br />
Dette kalles ”geste antagoniste” (antagonistisk<br />
bevegelse).<br />
Mange pasienter med dystoni opplever ledsagende<br />
smerter i den involverte muskulaturen, særlig<br />
gjelder dette ved cervikal <strong>og</strong> trunkal dystoni, men<br />
kan <strong>og</strong>så <strong>for</strong>ekomme ved dystoni i ekstremiteter.<br />
Et annet vanlig symptom er verking <strong>og</strong> slitenhetsfølelse<br />
i affisert muskulatur, <strong>og</strong> ofte generell<br />
slitenhet/økt trettbarhet. Ubehandlet fører dystoni<br />
ofte til feilstillinger som imidlertid lenge kun har en<br />
muskulær basis, <strong>og</strong> som der<strong>for</strong> ved riktig behandling<br />
kan reverseres eller reduseres til et minimum.<br />
Permanente feilstillinger grunnet sekundære<br />
<strong>for</strong>andringer i sener <strong>og</strong> ledd utvikler seg over lang<br />
tid <strong>og</strong> bør med effektiv behandling i dag langt på<br />
vei kunne <strong>for</strong>hindres, særlig ved primære dystonier.<br />
3.2 Klassifikasjon av dystoni<br />
Dystoni har tradisjonelt blitt klassifisert etter alder<br />
ved symptomdebut, etter hvilke(n) kroppsregion(er)
Change language