Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
Veiledende retningslinjer for diagnostisering og ... - Helse Stavanger
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
4.4 Multifokale dystonier<br />
Dystoni i to eller flere ikke-nærliggende kroppsdeler,<br />
<strong>for</strong> eksempel i en eller begge armene <strong>og</strong> ett<br />
bein; eller ansiktet <strong>og</strong> ett bein. Multifokale dystonier<br />
<strong>for</strong>ekommer sjeldent.<br />
4.5 Hemidystonier<br />
Dystone bevegelser som affiserer en side av kroppen<br />
eller involverer arm <strong>og</strong> bein på samme side. Bør<br />
alltid <strong>for</strong>anledige grundig leting etter under liggende<br />
årsak, da det tilnærmet alltid opptrer typisk<br />
sekund ært til en baken<strong>for</strong>liggende strukturell årsak,<br />
spesielt ved multippel sklerose, tumor, hjerneslag<br />
eller vaskulære mal<strong>for</strong>masjoner.<br />
4.6 Sekundære dystonier<br />
Sekundære dystonier er en meget stor <strong>og</strong> heter<strong>og</strong>en<br />
gruppe. Dystonien opptrer da sekundært til hereditære<br />
degenerative eller metabolske sykdommer<br />
som affiserer sentralnervesystemet, medfødte eller<br />
ervervede strukturelle hjernelesjoner, <strong>og</strong> til visse<br />
typer medikamenter <strong>og</strong> toksiner.<br />
For en (ikke fullstendig) oversikt over sykdommer,<br />
skader <strong>og</strong> ytre årsaker som kan gi sekundær dystoni<br />
vises til tabell 3. Ved sekundær dystoni som skyldes<br />
sykdommer med lesjoner i hjernen eller ryggmargen<br />
vil det ofte være andre nevrol<strong>og</strong>iske funn, som <strong>for</strong><br />
eksempel parkinsonisme, ataksi, demens, epilepsi,<br />
myoklonus, synsnerveatrofi, øyemuskelparese,<br />
dysartri, dysfagi, hypotoni, nevropati <strong>og</strong> dysautonomi.<br />
Wilsons sykdom, Parkinsons sykdom/atypisk<br />
parkinsonisme, Huntingtons sykdom, spinocerebellær<br />
degenerasjon, mitokondrie sykdommer <strong>og</strong> neuroacantocytose<br />
er noen få eksempler på sykdommer i<br />
denne gruppen.<br />
Akutt medikamentindusert dystoni kan <strong>for</strong>årsakes<br />
av levodopa, dopaminagonister, antipsykotika<br />
(både tradisjonelle <strong>og</strong> atypiske), antikonvulsiva,<br />
metaclopramid <strong>og</strong> SSRI (selektive serotonin-reopptakshemmere).<br />
Vedvarende tardiv dystoni kan<br />
oppstå etter langvarig bruk av dopaminblokkerende<br />
antipsykotika eller kvalmestillende medikamenter.<br />
Eksponering <strong>for</strong> toksiske stoffer som mangan,<br />
karbonmonoksid, karbondisulfid, <strong>og</strong> andre kjemikalier<br />
kan <strong>og</strong>så <strong>for</strong>årsake dystoni.<br />
30<br />
Strukturelle hjernelesjoner fører oftest til enten<br />
hemidystoni eller fokal ekstremitetsdystoni.<br />
Basalganglielesjoner (putamen <strong>og</strong> thalamus) er<br />
vanlig <strong>og</strong> kan ofte påvises ved MR-undersøkelse.<br />
Dystoni er rapportert å kunne oppstå etter kjerneikterus,<br />
infarkt, blødning, infeksjon, tumor, anoksi,<br />
<strong>og</strong> multippel sklerose. Det er svært viktig å være<br />
klar over at dystonien i noen tilfeller kan opptre<br />
lenge etter at den strukturelle skaden oppsto, av <strong>og</strong><br />
til etter flere år.<br />
4.7 Dystoni hos barn<br />
4.7.1 KLASSIFISERING OG UTREDNING<br />
Den vanligste årsaken til dystoni i barnealder er<br />
cerebral parese (CP) <strong>og</strong> vanligvis påvises patol<strong>og</strong>i<br />
i basalganglier <strong>og</strong> thalamus. Hypoksisk/ischemisk<br />
encefalopati er den vanligste årsaken hos barn<br />
født til termin. Dyskinetisk CP (hvor det oftest er<br />
en dystonikomponent) <strong>for</strong>ekommer i 6-15 % av alle<br />
CP-tilfeller. Lignende symptomer ses ved nærdrukning<br />
<strong>og</strong> i noen tilfeller etter hjerneslag <strong>og</strong> hodetraumer.<br />
Barn er utsatt <strong>for</strong> dystone bivirkninger av<br />
medikamenter hvor de vanligste er nevroleptika<br />
<strong>og</strong> antiemetika (metoclopramide). Andre årsaker<br />
til dystoni kommer lengre ned på listen da dystoni<br />
ellers er sjeldent <strong>for</strong>ekommende hos barn.<br />
Det er viktig å tenke på tilstander som kan<br />
behandles <strong>og</strong> de doparesponsive dystoniene<br />
(kap 4.3.3) debuterer ofte i barnealder. Segawas<br />
sykdom DYT5a er den mest kjente. Spesielt <strong>for</strong><br />
barnealderen er en rekke <strong>for</strong>bigående <strong>og</strong> anfallsaktige<br />
tilstander som ”benign paroxysmal tonic<br />
upgaze”, benign paroksysmal torticollis, ”transient<br />
dystonia of infancy” <strong>og</strong> noen av de andre anfallsaktige<br />
dystoniene som <strong>og</strong>så opptrer i voksen alder.<br />
Primære dystonier starter oftest i ekstremitetene <strong>og</strong><br />
har en større tendens til generalisering ved debut<br />
hos barn i <strong>for</strong>hold til hos voksne. Ved tidlig debut<br />
er det en økt risiko <strong>for</strong> pr<strong>og</strong>resjon. ”Task spesific”<br />
dystoni <strong>for</strong>ekommer svært sjeldent hos barn.<br />
Ved mistanke om sekundær dystoni hos barn,<br />
hvis det ikke dreier seg om en CP, vil det være en<br />
lang liste over differensialdiagnoser som varierer<br />
avhengig av barnets alder. Den nevrol<strong>og</strong>iske utviklingen<br />
i barnealderen går vanligvis raskt fremover.<br />
Stagnasjon i utviklingen <strong>og</strong> tap av ferdigheter<br />
kan være et alvorlig <strong>og</strong> typisk symptom i tillegg
Change language