Tumorile cardiopericardice Prof Dr Grigore Tinica, Dr. Lutea Mirela ...

Sarcomul nediferenţiat şi sarcomul neclasificabil
Sunt considerate acele sarcoame care nu demonstreaza imunohistochimic sau structural
caractere specifice de tip diferentiere.
Reprezinta 24% din statistica AFIP pentru tumorile cardiace primare maligne. Pacientii au
varsta de 45 de ani, cu limite de varsta intre 1 si 88 de ani. Simptomatologia clinica este
reprezentata de insuficienta cardiaac congestive, tamponada cardiaca, angina pectorala, obstructia
venei cave superioare, bronhopneumonie.
Majoritatea tumorilor sunt localizate in inima stanga, mai ales in atriul stang, insa acestea
pot apare in oricare dintre cavitatile cardiace si in pericard. Sunt mase intracavitare ce trebuiesc
diferentiate de mixomul cardiac.
Decesul se produce in trei luni de diagnostic prin moarte subita, boala metastatica,
metastazele fiind pulmonare, osoase, suprarenaliene, limfoganglionare, in sistemul nervos central,
hepatice, determinand simptome ale organelor respective.
Rabdomiosarcomul cardiac este o tumora mezenchimala maligna cu diferentiere
structurala de muschii striati. Clasificarea internationala a rabdomiosarcomului recunoaste o
subtipare histologica a rabdomiosarcomului in functie de trei categorii prognostice: favorabil,
intermediar si nefavorabil. Reprezinta 4-7% din sarcoamele cardiace.
Tumora apare la orice varsta, cu doua varfuri, la copil si la adultul in varsta. La copil
rabdomiosarcomul apare mai frecvent la baieti, la adult neexistand preferinte pentru sex.
Manifestarile cardiace constau in dureri toracice, colectii pericardice, simptomatologie de
stenoza valvulara, mai ales pulmonara, tulburari de conducere atrioventriculara.
Manifestarile neurologice, care premerg depistarii tumorii, sunt cresterea presiunii
intracraniene, ataxia, diplopia. Tumora nu este intotdeauna vizibila ecografic, examinarea putand
stabili numai o regurgitare mitrala cu pilier posterior anormal.
Rabdomiosarcomul cardiac se prezinta ca o formatiune localizata miocardic, cu extensie
pericardica si intracavitara. In general tumora nu are baza de implantare endocardica si nu apare
ca o tumora primara endocavitara.
Acesta infiltreaza valvele cardiace, mai frecvent valvele pulmonare si valva mitrala.
Decesul se produce la un an de la diagnostic, copii supravietuiesc 1,5 ani dupa
diagnosticare, adultii doar 6 luni. Decesul se produce prin metastaze in plaman, creier, pancreas
sau extindere tumorala locala.
37