ICD-10-GM Version 2011 Systematisches Verzeichnis

Kapitel IVE76.1 Mukopolysaccharidose, Typ IIHunter-KrankheitE76.2 Sonstige MukopolysaccharidosenBeta-Glukuronidase-MangelMaroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VIISanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnetE76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-StoffwechselsE76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnetE77.-Störungen des GlykoproteinstoffwechselsE77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler EnzymeMukolipidose II [I-Zell-Krankheit]Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]E77.1 Defekte beim GlykoproteinabbauAspartylglukosaminurieFukosidoseMannosidoseSialidose [Mukolipidose I]E77.8 Sonstige Störungen des GlykoproteinstoffwechselsE77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnetE78.-Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige LipidämienExkl.: Sphingolipidose (E75.0-E75.3)E78.0 Reine HypercholesterinämieFamiliäre HypercholesterinämieHyperbetalipoproteinämieHyperlipidämie, Gruppe AHyperlipoproteinämie Typ IIa nach FredricksonHyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]E78.1 Reine HypertriglyzeridämieEndogene HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe BHyperlipoproteinämie Typ IV nach FredricksonHyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]HyperpräbetalipoproteinämieDIMDIE78.2 Gemischte HyperlipidämieHyperbetalipoproteinämie mit PräbetalipoproteinämieHypercholesterinämie mit endogener HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe CHyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach FredricksonLipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]Tubo-eruptives XanthomXanthoma tuberosumExkl.: Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5)E78.3 HyperchylomikronämieGemischte HypertriglyzeridämieHyperlipidämie, Gruppe DHyperlipoproteinämie Typ I oder V nach FredricksonE78.4 Sonstige HyperlipidämienFamiliäre kombinierte Hyperlipidämie165