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Una causa poco frecuente de elevación en la presiónpulmonarAn uncommon cause of pulmonary hypertensionClaudio Villaquirán-Torres, MD., MSc. (1)PRESENTACIÓN DE CASOSRESUMENLa interrupción de la arteria pulmonar es una anomalía vascular infrecuente, cuyo curso clínico puede variar desde casosasintomáticos de diagnóstico tardío en la edad adulta hasta aquellos incompatibles con la vida y que son causa demuerte a edades tempranas. Se presenta el caso de una paciente de 41 años que consultó por disnea a quien medianteecocardiograma indicado para estudio de sus síntomas se le documentó elevación de la presión en la arteria pulmonar.El estudio sistemático de la hipertensión pulmonar concluyó con el diagnóstico de una interrupción de la arteria pulmonarizquierda. La creciente disponibilidad de agentes utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar, su altocosto y el monitoreo estricto de los efectos secundarios, hace que debamos estar familiarizados con esta y otras entidadesen las cuales no existe evidencia para su utilización.Palabras clave: arteria pulmonar, malformación vascular, hipertensión pulmonar.ABSTRACTInterruption of the pulmonary artery is an uncommon vascular abnormality whose clinical course can range from asymptomaticcases that are diagnosed late in adulthood to conditions that are incompatible with life and cause death at earlyages. We describe the case of a 41-year-old female who presented with dyspnea. Echocardiography performed as partof her workup documented increased pressure in the pulmonary artery. Systematic study of her pulmonary hypertensionconcluded with the diagnosis of interruption of the left pulmonary artery. The growing availability of agents used for thetreatment of pulmonary hypertension, their high cost, and the need to monitor their side effects, advise us to becomefamiliarized with this and other conditions in which the use of these drugs is not supported by evidence.Keywords: pulmonary artery, vascular malformation, pulmonary hypertension.Rev Colomb Neumol 2012; 24:28-32.INTRODUCCIÓNLa interrupción de la arteria pulmonar es una anomalíainfrecuente que puede manifestarse a edadestempranas o pasar inadvertida hasta la edad adultacuando aparecen complicaciones como hemoptisis, infeccioneso hipertensión pulmonar. Se presenta el casode una paciente que consultó por disnea y a quien se ledocumentó hipertensión pulmonar por ecocardiograma.La aplicación sistemática del algoritmo diagnóstico parahipertensión pulmonar permitió identifi car la entidad,optimizar recursos y establecer la mejor pauta de terapéutica.REPORTE DE CASOMujer de 41 años que consultó por disnea de tresaños de evolución clase funcional II de la OrganizaciónMundial de la Salud (OMS), asociada a tos sin expectoraciónque empeoraba con factores ambientales como elejercicio y el frío. En consulta con médico de cabecerale fueron practicados, entre otros, espirometría quemostraba una alteración ventilatoria restrictiva [CVF:1950 L (71%), VEF1 1740 L (63%), VEF1/CVF: 89];capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLco)que estaba levemente disminuida [16,8 mL/mm Hg/min(72%)]; gases arteriales con alcalosis metabólica sin(1)Internista, Neumólogo. Unidad de Neumología, Hospital Universitario San Ignacio, Pontifi cia Universidad Javeriana. Bogotá, Colombia.Correspondencia: claudiovillaquiran@gmail.comRecibido: octubre 8 de 2012. Aceptado: octubre 24 de 2012.28
Una causa poco frecuente de elevación en la presión pulmonarVillaquiránhipoxemia y un ecocardiograma transtorácico con leveelevación de la presión sistólica en la arteria pulmonar(PAPs), estimada entre 42-45 mm Hg como único hallazgoecocardiográfi co anormal.La radiografía de tórax (Figura 1) mostró aumentodel tamaño de la arteria interlobar y del tronco de laarteria pulmonar izquierda, lo cual sugirió hipertensiónpulmonar, con disminución de la vascularización y signosde pérdida de volumen en el hemitórax izquierdo.En una paciente con disnea e hipertensión pulmonar“posible” (PAPs 35-50 mm Hg) por ecocardiograma, sinetiologías izquierda (grupo II OMS) ni pulmonar (grupoIII OMS) evidentes según los estudios iniciales, se procediócon la realización de una gammagrafía pulmonarde ventilación y perfusión (V/Q) con el objetivo de documentarun origen embólico (Figura 2). La distribuciónde la ventilación en el estudio fue normal mientras quela perfusión mostraba exclusión completa del pulmónizquierdo, lo cual indicaba obstrucción vascular probablementelocalizada a nivel de la arteria pulmonarizquierda por causa intrínseca (coágulos o tumor) oextrínseca (ganglios, tumor, fibrosis mediastinal).La angiografía por tomografía computarizada detórax (angio-TAC) solicitada para caracterizar estoshallazgos, evidenció ausencia de paso del medio decontraste desde la arteria pulmonar izquierda hacialas arterias lobares y segmentarias (las cuales podíanno obstante ser identifi cadas), así como aumento de lacirculación colateral y signos de pérdida de volumen delpulmón izquierdo (Figura 3). No se observaron defectosde llenamiento contralaterales ni alteraciones a nivel demediastino o en el parénquima pulmonar.El estudio posterior de la hemodinámica pulmonarconfi rmó una elevación leve de la presión en la arteriapulmonar (41/17/26 mm Hg) (sistólica, diastólica y media,respectivamente), con presiones de enclavamiento(PAOP) y de aurícula derecha normales (13 y 6 mmHg, respectivamente). El gasto y el índice cardiacosdeterminados por termodilución, también fueron normales(4,8 L/min, 3 l/min/m 2 ) al igual que la resistenciavascular pulmonar (RVP) (166 din/s•cm -5 o 2 U Wood).El diagnóstico fue interrupción de la arteria pulmonar(en este caso izquierda), cuya naturaleza congénita hapermitido una adaptación fisiológica que explica las manifestacionesclínico-radiológicas descritas y la mínimarepercusión hemodinámica a pesar de la obliteracióndel 50% del lecho vascular pulmonar.Para concluir el estudio, se evaluó la capacidad deejercicio mediante la prueba de marcha de 6 minutos(PM6M) y la prueba de esfuerzo cardiopulmonar incremental(PECP), la cual fue norma en ambas (Tabla 1).Figura 1. Radiología simple de tórax (proyección posteroanterior)que muestra incremento del tamaño de la arteria interlobar y del troncode la arteria pulmonar izquierda, asociado a pérdida de volumen ydisminución de la vascularización del hemitórax izquierdo.Tabla 1. Respuesta fisiológica durante la prueba de marchade 6 minutos y la prueba de esfuerzo incremental.FinalDistancia PM6M (m) 633PECPCarga, W 103VO 2, mL/kg/min 22VE, L/min 49FC, lat/min 144O 2lat, mL 8,8VD/VT 0,28PetCO 234PaCO 2, mm Hg 38,8PaO 2, mm Hg 60,8SaO 2, % 87A-aO 2mm Hg 17Los datos son presentados como valores absolutos. El valor reportadodurante la PM6M corresponde al mejor valor de tres intentos yal fi nal del minuto 6. Los de la PECP corresponden a los obtenidosen ejercicio máximo. PM6M: prueba de marcha de 6 minutos, PECP:prueba de esfuerzo cardiopulmonar, VO 2: consumo de oxígeno; VE:ventilación minuto; FC: frecuencia cardiaca; O 2lat: oxígeno latido; VD/VT: espacio muerto, PetCO 2: presión espiratoria final de CO 2; PaCO 2:presión parcial de dióxido de carbono en sangre arterial; PaO 2: presiónparcial de oxígeno en sangre arterial; SaO 2: saturación de oxígeno ensangre arterial; A-aO 2: gradiente alvéolo-arterial de oxígeno.29
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