Revista Colombiana de NeumologíaVolum<strong>en</strong> 24 Número 2Figura 2. Gammagrafía pulmonar de v<strong>en</strong>tilación/perfusión con distribución homogénea de la v<strong>en</strong>tilación pero con alteración y exclusión d<strong>el</strong>campo pulmonar izquierdo <strong>en</strong> la perfusión.DISCUSIÓNLa interrupción proximal de la arteria pulmonar esuna anomalía vascular muy poco frecu<strong>en</strong>te, con unapreval<strong>en</strong>cia estimada de 1/200.000 (1) y una mortalidadque oscila alrededor de 7% (2). Debido a la interrupciónd<strong>el</strong> fl ujo, la perfusión se hace a través de vasossistémicos mediante la formación de colaterales queg<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te proced<strong>en</strong> de las arterias bronquiales,intercostales, mamarias, subclavia o las arterias innominadas(3).Cuando la interrupción es de la arteria pulmonarizquierda, lo cual es aún más inusual, su<strong>el</strong><strong>en</strong> asociarseotras anomalías congénitas, <strong>en</strong>tre <strong>el</strong>las la tetralogía deFallot, una de las más frecu<strong>en</strong>te (4). La interrupción d<strong>el</strong>a arteria pulmonar derecha por su parte, se clasifi ca<strong>en</strong> tres categorías (5):1. Con cortocircuito asociado de izquierda a derecha(usualm<strong>en</strong>te ductus arterioso).2. Con hipert<strong>en</strong>sión pulmonar asociada.3. Sin hipert<strong>en</strong>sión pulmonar.Los individuos de las categorías 1 y 2 rara vez sobreviv<strong>en</strong>más allá de la infancia; mi<strong>en</strong>tras que los d<strong>el</strong>grupo 3 g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te llegan a la edad adulta y pasaninadvertidos hasta ser diagnosticados accid<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te alconsultar por hemoptisis y/o neumonías a repetición (5).30
Una causa poco frecu<strong>en</strong>te de <strong>el</strong>evación <strong>en</strong> la presión pulmonarVillaquiránFigura 3. Angio-TAC de tórax con aus<strong>en</strong>cia de paso d<strong>el</strong> medio decontraste hacia las arterias lobares y segm<strong>en</strong>tarias izquierdas, con aum<strong>en</strong>tode la circulación colateral y pérdida de volum<strong>en</strong> d<strong>el</strong> hemitórax.Aunque hasta <strong>en</strong> 30% son asintomáticos (1, 6), lossíntomas más frecu<strong>en</strong>tes son: tos, disnea, neumoníasa repetición (37%) y hemoptisis (10-20%), la cual essecundaria a ruptura de las colaterales hipertróficas (7).Entre 20% a 25% cursan con hipert<strong>en</strong>sión pulmonar (1,3), y aunque no son claros los factores que determinansu pres<strong>en</strong>cia o aus<strong>en</strong>cia, sí su<strong>el</strong>e des<strong>en</strong>cad<strong>en</strong>arse trascondiciones especiales como <strong>el</strong> embarazo o la exposicióna la altura.Los hallazgos radiológicos que se describ<strong>en</strong> son losmismos que han sido reportados previam<strong>en</strong>te (8, 9). Eldiagnóstico definitivo se realiza al observar <strong>en</strong> la angio-TAC o la angiografía, interrupción d<strong>el</strong> trayecto vascularde la arteria, con dilatación vascular pre-est<strong>en</strong>ótica yaum<strong>en</strong>to de la circulación colateral (10). La pres<strong>en</strong>cia dealteraciones <strong>en</strong> <strong>el</strong> parénquima (bronquiectasias, signosde atrapami<strong>en</strong>to de aire) o de otros defectos vasculares(arterias c<strong>en</strong>trales, segm<strong>en</strong>tarias o subsegm<strong>en</strong>tarias),obliga a considerar como diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>en</strong>tidadescomo <strong>el</strong> síndrome de Swyer-James, la embolíapulmonar crónica y <strong>el</strong> sarcoma de la arteria pulmonar(1, 10).En <strong>el</strong> caso que se expone, similar a los reportesprevios (1, 16) existe aparición de síntomas inespecíficos solo hasta la edad adulta. El <strong>en</strong>foque de estossíntomas condujo a la realización de un ecocardiograma<strong>en</strong> <strong>el</strong> cual se estimó hipert<strong>en</strong>sión pulmonar, lo quesumado a las alteraciones <strong>en</strong> la función pulmonar ylos hallazgos radiológicos, estableció una probabilidadintermedia o “posible” de hipert<strong>en</strong>sión pulmonar (PSAP42-45 mm Hg) (11). No toda <strong>el</strong>evación de la PAPs <strong>en</strong> <strong>el</strong>ecocardiograma es una hipert<strong>en</strong>sión arterial pulmonarni necesita un tratami<strong>en</strong>to “específi co”. El algoritmodiagnóstico para <strong>el</strong> estudio de la hipert<strong>en</strong>sión pulmonar(11), permite id<strong>en</strong>tifi car las <strong>en</strong>tidades que con mayorfrecu<strong>en</strong>cia cursan con hipert<strong>en</strong>sión pulmonar, una condición“hemodinámica y fi siopatológica” común donde<strong>el</strong> manejo habitual es <strong>el</strong> de la patología que la origina.El algoritmo también es útil para <strong>el</strong> estudio y diagnósticode <strong>en</strong>tidades poco frecu<strong>en</strong>tes que son causa dehipert<strong>en</strong>sión pulmonar como <strong>en</strong> nuestro caso. Cuandolas causas más frecu<strong>en</strong>tes han sido descartadas (cardiacaizquierda, hipoxémica crónica, tromboembólica) yno existe explicación para la hipert<strong>en</strong>sión pulmonar, <strong>en</strong><strong>el</strong> diagnóstico debe considerarse la hipert<strong>en</strong>sión arterialpulmonar, una <strong>en</strong>tidad patológica propia de la circulaciónpulmonar, caracterizada por vasoconstricción yremod<strong>el</strong>ado vascular que sí requiere un tratami<strong>en</strong>toespecífi co luego de su confi rmación hemodinámica.En <strong>el</strong> caso, aunque los valores de la hemodinámicapulmonar cumplirían con los de una hipert<strong>en</strong>sión pulmonarprecapilar o una hipert<strong>en</strong>sión arterial pulmonar(PAP media 26 mm Hg y PAOP 13 mm Hg) (12), son<strong>en</strong> realidad <strong>el</strong> resultado de una disminución d<strong>el</strong> áreatransversal vascular pulmonar (obstrucción arterialpulmonar izquierda) y no de un verdadero f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>ode remod<strong>el</strong>ado vascular (hipert<strong>en</strong>sión arterial pulmonar)o trombosis (embolia, tumor), <strong>en</strong> donde característicam<strong>en</strong>teexiste mayor <strong>el</strong>evación de la RVP (<strong>en</strong> estecaso normal). Por tanto, aunque existe una <strong>el</strong>evación<strong>en</strong> <strong>el</strong> ecocardiograma de la PAPs y <strong>en</strong> la hemodinámicade la PAPm, no puede considerarse <strong>en</strong> realidadcomo hipert<strong>en</strong>sión arterial pulmonar y no habría lugarpara un tratami<strong>en</strong>to específi co. Debido a la aus<strong>en</strong>ciade hemoptisis, infecciones a repetición o hipert<strong>en</strong>siónpulmonar y a la tolerancia al ejercicio normal, se optópor un seguimi<strong>en</strong>to clínico y funcional estrecho con <strong>el</strong>fi n de vigilar su aparición a futuro.En conclusión, la interrupción de la arteria pulmonares una <strong>en</strong>tidad poco frecu<strong>en</strong>te, que puede o no cursarcon hipert<strong>en</strong>sión pulmonar, <strong>en</strong> donde <strong>el</strong> algoritmo diagnósticotambién ayuda a ori<strong>en</strong>tar la secu<strong>en</strong>cia de estudioy la interpretación cuidadosa d<strong>el</strong> comportami<strong>en</strong>tohemodinámico evita indicar medicam<strong>en</strong>tos de alto costoy efectos secundarios, que <strong>en</strong> la actualidad no ti<strong>en</strong><strong>en</strong>evid<strong>en</strong>cia de su utilidad <strong>en</strong> este grupo de paci<strong>en</strong>tes.BIBLIOGRAFÍA1. Bouros D, Pare P, Panagou P, Tsintiris K, Siafakas N. The variedmanifestation of pulmonary artery ag<strong>en</strong>esis in adulthood. Chest1995; 108: 670-6.2. T<strong>en</strong> Hark<strong>el</strong> AD, Blom NA, Ott<strong>en</strong>kamp J. Isolated unilateral abs<strong>en</strong>ceof a pulmonary artery: a case report and review of the literature.Chest 2002; 122: 1471-1477.31
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