PEDIATRIA CATALANA - Societat Catalana de Pediatria

PòstersCas 1. Pacient de 10 anys afectat de NMG localitzat a regió perineal, extremitatsinferiors i tronc, tractat amb cirurgia convencional. Se li han fet múltiplesexèresis parcials de nevus, empelts cutanis, col·locació d’expansors idermis artificials tipus «íntegra». Com a complicacions ha presentat diversesinfeccions de ferida i rebuig d’expansors.Cas 2. Nounat afectat de NMG localitzat a cara, tronc i extremitats inferiors;al 7è i al 17è dia de vida es va fer curetatge eliminant la capa de la dermissuperficial. Pendent de realització d’exèresi de nevus a l’extremitat inferior.No ha presentat repigmentació ni infeccions de ferida.Discussió. En el maneig del NMG es presenten dos problemes que s’han deconsiderar. El primer és el potencial de malignització i, per tant, la necessitatd’exèresi profilàctica, i el segon, la repercussió estètica, particularment ennevus grans localitzats a la cara i al cap. Les opcions terapèutiques es classifiquenen dos grups: l’exèresi completa, que és el mètode més curatiu, jaque elimina el potencial oncogènic, tot i que no sempre és possible; l’alternativaés l’eliminació més superficial reduint el nombre de melanòcits. S’hademostrat que en els nounats els melanòcits es localitzen a la dermis superficiali posteriorment migren cap a capes més profundes. Hi ha un pla dedivisió natural que divideix la dermis superficial del profund durant les primeressetmanes de vida; l’ablació primerenca d’aquesta capa elimina lagran majoria de cèl·lules pigmentades. Els avantatges del curetatge sónnombrosos, ja que és una tècnica senzilla, un procediment relativamentatraumàtic amb mínimes pèrdues sanguínies. La recuperació és ràpida i elsresultats cosmètics són bons. D’altra banda, no hi ha una eliminació completadels melanòcits, només es redueix el risc de malignització i en algunscasos hi ha repigmentació. La cirurgia convencional és més agressiva, ambtècniques més complexes i múltiples intervencions, però més curativa.Papulosi limfomatoide, un repte diagnòsticSophie Jullien, Enric Llistosella Llach, Isabel SánchezBueno, Isabela Oltean, Montserrat Gispert-SaüchPuigdevall, Lluís Mayol CanalsHospital Universitari de Girona Doctor Josep Trueta. GironaIntroducció. La papulosi limfomatoide és una entitat infreqüent, d’etiologiadesconeguda, caracteritzada per una erupció clínicament benigna però histològicamentmaligna (limfoma cutani CD 30 + de baix grau).Es presenta a qualsevol edat amb lesions polimorfes en diferents estadisevolutius: papulonodulars (color marró vermellós) amb tendència a la ulceraciói necrosi, i de nombre variable. Es distribueix principalment pel tronc ila zona proximal d’extremitats i les lesions cursen amb brots d’involució espontània,que poden deixar cicatrius atròfiques hipo o hiperpigmentades.La durada de les lesions és variable i el procés sol autolimitar-se en pocsanys.Cas clínic. Nena de 12 anys que acut a urgències de l’Hospital Trueta perexantema no pruriginós de 15 dies d’evolució, iniciat a extremitats, amb extensiótroncal i augment progressiu de les lesions. Tractada amb ebastinasense millora. No hi ha altra simptomatologia acompanyant. En l’exploraciófísica destaquen petites lesions maculopapuloses eritematoses en extremitatsi tronc, algunes de necròtiques (crosta negra). Inicialment s’orienta comuna pitiriasi liquenoide aguda (PLEVA).Controlada per dermatologia, es fa una biòpsia que confirma una papulosilimfomatoide.S’inicia tractament amb pantomicina i exposició a UVA.Comentaris.- La papulosi limfomatoide és una entitat difícil de diagnosticar, on cal plantejarel diagnòstic diferencial amb la pitiriasi liquenoide aguda (PLEVA), lavaricel·la i altres entitats de l’espectre de processos limfoproliferatius cutanisCD 30 +.- El diagnòstic de certesa s’obté amb l’estudi immunohistopatològic(presència de cèl·lules atípiques CD 30+).- És necessari un seguiment clínic, ja que entre un 10-20% d’aquests pacientspoden desenvolupar un segon procés limfoproliferatiu.PEDIATRIA CATALANA Any 2011 Volum 71Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Formesoligosimptomàtiques o monosimptomàtiques com aformes més freqüents de presentacióSara González Pastor, Elisenda Cortès i Saladelafont,Montse Montraveta Querol, Isabel Bielsa 1Servei de Pediatria. 1 Servei de Dermatologia. Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona.Universitat Autònoma de BarcelonaIntroducció. Presentem el cas d’un noi de 14 anys amb diagnòstic desíndrome de Melkersson-Roshental de presentació monosimptomàtica.Cas clínic. Noi de 14 anys amb antecedent d’acne facial que consulta pertumoració malar dreta d’un mes d’evolució, amb augment progressiu de lamida i al qual la darrera setmana s’afegeix edema palpebral inferior i llavisuperior, sense signes inflamatoris. Exploració de cavitat oral i parells cranialsnormal. Afebril. Es fa ecografia de parts toves que mostra imatge compatibleamb cel·lulitis subcutània motiu pel qual s’inicia tractament antibiòticsense millora. Ingressa per la mala evolució, i es fa una TC que mostra afectaciódel teixit subcutani sense trets d’especificitat. Es decideix biòpsia cutàniaque mostra inflamació granulomatosa en derma reticular compatibleamb síndrome de Melkersson-Rosenthal. S’inicia tractament amb corticoidesi minociclina. Als 4 mesos de tractament el pacient segueix presentantbrots, per la qual cosa es decideix substituir la minociclina per hidroxicloroquinaamb bona resposta clínica.Discussió. La paràlisi facial, l’edema facial recurrent i la llengua fissuradaconstitueixen la tríada clínica que defineix la síndrome de Melkersson-Rosenthal.Tot i així, aquesta es presenta en menys d’un 20% dels casos. Laforma de presentació mono o oligosimptomàtica (sobretot edema facial coma únic signe), és la forma més freqüent. És important remarcar el curs crònicde la malaltia, que pot evolucionar amb brots d’activitat. El diagnòstic ésclínic, però és aconsellable la biòpsia per confirmar-lo. Cal conèixer aquestaentitat per tal de fer un diagnòstic precoç i evitar així exploracions i tractamentsinnecessaris.Mastocitoma solitari: presentació d’una lesióampul·losaCristina Pérez Saéz, Olga Salvadó Juncosa, Laura RosellBelmonte, Susana Morillo Lafuente, Milagros JiménezSalas, Ana Losilla CasanovaCAP Llibertat. ReusIntroducció. Les mastocitosis formen un conjunt de processos on hi ha infiltratsmastocitaris en diferents òrgans i teixits, més freqüentment a la pell.Poden aparèixer lesions aïllades o quadres generalitzats. El mastocitomasolitari representa aproximadament el 10% de les mastocitosis cutànies enla infància.Observació clínica. Es presenta el cas d’un nen de 2 mesos que consultaper l’aparició d’una lesió ovoïdal ampul·losa a la zona de l’aixella esquerra.Es tracta inicialment com un impetigen, amb antibiòtics tòpics. Apareixenaltres lesions a la cara lateral del coll i l’abdomen, ovoïdals, palpables, deconsistència elàstica i color marró-ataronjat.Es va fer el diagnòstic clínic de mastocitomes solitaris.Conclusions. El mastocitoma solitari es presenta com una lesió nodular,tumoral o en placa, de color ataronjat i consistència elàstica. Generalmentno té activitat de mediadors químics, encara que la lesió ampul·losa provocadaper estímuls és freqüent, com en el cas clínic que presentem. Es presentageneralment com una lesió única, i excepcionalment hi pot haver 3 o4 lesions en forma de nòduls o plaques marró-ataronjat. Pot aparèixer almoment de néixer o durant els primers mesos i la localització preferent és eltronc i les extremitats. És important fer-ne el diagnòstic diferencial, ja queuna lesió única de mastocitoma solitari es pot confondre amb lesionsd’impetigen ampul·lós, xantogranuloma juvenil, nevus, picadura d’insecte ourticària bulbosa. El diagnòstic és principalment clínic i es pot confirmaramb estudi histopatològic. La lesió té tendència a la resolució espontània.S44