PEDIATRIA CATALANA - Societat Catalana de Pediatria

17a Reunió Anual de la Societat Catalana de PediatriaCas clínic. Nena magribina de 2 anys sense antecedents d’interès que ingressaper pèrdua de 2 kg de pes associat a anorèxia i astènia d’un mes d’evolucióamb important afectació de l’estat general. Destaca pes per sota delpercentil 3, aspecte caquèctic i desnutrició amb franca distensió abdominali efecte massa a la palpació. La TAC abdominal evidencia dues imatges d’invaginacióa nivell d’intestí prim, abundant líquid en nanses i ingurgitació demesenteri amb adenopaties de menys d’1 cm, en absència de líquid lliure isense signes de patiment intestinal. El quadre es va resoldre espontàniamenti la positivitat d’anticossos i la biòpsia intestinal van establir el diagnòsticde malaltia celíaca.Conclusió. Les formes clàssiques de malaltia celíaca poden debutar com aquadres d’invaginació intestinal, és per això que dins l’estudi de quadresd’invaginació s’hauria d’incloure sempre el cribratge de celiaquia.Estudi epidemiològic del casos de celiaquia a l’àrearural de l’ABS SaltM. Carme Roura Cervià, M. Pilar Ruiz-CuevasABS SaltIntroducció. La celiaquia és una malaltia genèticament induïda en la qualexisteix una intolerància permanent al gluten. Això provoca una lesió greu enla mucosa duodenal amb una clínica molt variada. Aquesta clínica ha experimentatun canvi, de manera que actualment predominen les formes ambpoca simptomatologia en infants amb mínima afectació pondoestatural.Actualment la seva incidència en el nostre medi ha passat de ser d’1/300(Catassi, Itàlia, 1988) a 1/80, com s’està suggerint darrerament. A aquest fethi ha contribuït la millora en les tècniques diagnostiques (IgA antitransglutaminasa,HLA-DQ2 i DQ8, i la biòpsia a través de fibroscòpia esofagogastroduodenal).Objectiu. Estudi dels casos de celiaquia a l’àrea rural de l’ABS Salt, quecomprèn Aiguaviva, Fornells de la Selva i Vilablareix, i que inclou un totald’uns 870 infants menors de 15 anys, que es controlen als tres ambulatoris.Material i mètodes. Revisió dels casos pediàtrics de celiaquia detectats enels infants assignats a la nostra UBA, revisant la clínica i el desenvolupamentpondoestatural al debut i esbrinant, també, comorbiditats al diagnòstic.En cada cas s’ha recollit els valors de IgA i IgATT, antiendomisi, HLA-DQ2 i DQ8, el resultat de la biòpsia duodenal i, finalment, la clínica i elsnous paràmetres de pes i talla > 6-12 mesos d’iniciar la dieta sense gluten.Resultats. En total s’han recollit 12 casos, amb el doble de nenes que nens(8/4). L’edat al diagnòstic anava dels 15 mesos als 13 anys, si bé la majoriade diagnòstics es van fer entre l’any i mig i els 3 anys. Només en 4 casos eldiagnòstic va ser > 8 anys.En quatre casos hi havia anèmia ferropènica o ferropènia al diagnòstic, dostenien l’antecedent de giardiosi i també dos presentaven una al·lèrgia lleu ala llet de vaca. Es va detectar un cas de dèficit de GH associat.Tres casos només presentaven pèrdua d’un percentil pes al diagnòstic, entres casos hi havia pèrdua d’un percentil talla aïllada, tres tenien clínica deGEA intermitent + pèrdua d’un percentil talla, un cas presentava una GEAde tres mesos + canvi de caràcter. Una adolescent obesa presentava dolorabdominal crònic d’un any i, finalment, una lactant de 18 mesos presentavacaiguda de cabell + pèrdua d’un percentil talla.Quant a l’estat pondoestatural al diagnòstic, el 50% presentava un pes = o >al percentil 50 i cap cas estava < percentil 25. El 66% tenien una talla = o >al percentil 50 (2 estaven en el p 90) i només un una talla < p 3-10.La IgA i la IgAAT al diagnòstic estava alterada en tots els casos i tenia unvalor mitjà de 131 (rang 9,5-337). El valor més baix corresponia a una noiade 13 anys amb clínica de pèrdua d’un percentil talla i Marsh 3c (atròfiatotal de vellositats). L’ATT es va normalitzar en tots, excepte en un cas, alcontrol analític dels 6 mesos.En tots els casos, excepte un, l’HLA-DQ2 va ser positiu. No hi va haver capHLA-DQ8 positiu. En l’estudi familiar no es va detectar cap celíac.El resultat de la biòpsia duodenal posava de manifest un Marsh 3b (atròfiasubtotal de vellositats) en el 66% dels casos. Dos casos presentaven unMarsh 3c, un tenia un Marsh 2 i un altre un Marsh 1-2. Als 6 mesos de dietasense gluten tots van estar asimptomàtics, millorant el seu percentil pes i talla,excepte l’adolescent que presentava un dèficit de GH associat. Actualment,el 75% d’aquests infants tenen un pes i talla > percentil 50 (5 tenenuna talla = o > al p 90).S47Conclusions. La clínica de la celiaquia al diagnòstic és cada cop més anodina,per la qual cosa és aconsellable demanar una IgA i una IgATT sempredavant la mínima sospita o si es fa una analítica, i afegir també la IgA antigliadinaen els menors de 3 anys pels possibles falsos negatius.El creixement pondoestatural al diagnòstic és actualment bo, a diferènciadel que passava anys enrere. La clínica clàssica és poc freqüent.Continua predominant en nenes.Sempre s’han d’estudiar els familiars de primer grau i també descartar comorbiditatsassociades o malalties autoimmunitàries.Enteropatia perdedora de proteïnes com a forma dedebut d’una púrpura de Schönlein-HenochJordi Fàbrega Sabaté 1 , Oscar Rosell Nebreda 1 ,Gloria Ruiz Aragón 1 , Tatiana Valencia Ichazo 2 ,Jaume Carrasco Colom 2 , Jordi Anton López 31Pediatria dels Pirineus, SCCLP. Servei de Pediatria Fundació Sant Hospital de la Seud’Urgell. 2 Servei de Pediatria, Hospital Universitari Sant Joan de Déu, Esplugues deLlobregat. 3 Servei de Reumatologia, Hospital Universitari Sant Joan de Déu, Esplugues deLlobregatIntroducció. La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) és una malaltia forçaconeguda que pot presentar una multitud de complicacions. L’enteropatiaperdedora de proteïnes no és una manifestació gaire descrita, i menys coma forma de debut de la vasculitis.Cas clínic. Nen de 2 anys i 4 mesos amb vòmits i abdominàlgia de 6 diesd’evolució, afebril. Presenta un estat general regular, postració, alguna petèquiaaïllada a la zona del mitjó sense altres lesions cutànies, hipoactiu peròreactiu, normohidratat i resta anodí. L’hemograma, la bioquímica i la gasometriasón normals, amb cetonúria. S’ingressa a dieta absoluta, seroteràpia,ranitidina i analgèsia. L’ecografia abdominal mostra adenitis mesentèrica ihipertròfia de les parets de budell prim i gros. El 2n dia d’ingrés s’iniciatolerància oral que és correcta, i se suspèn la seroteràpia. 24 hores méstard, tot i la millora clínica, presenta edemes a turmells i genoll dret, algunapetèquia nova sense púrpura als turmells i hipoalbuminèmia (26,5 g/L) i hipoproteïnèmia(50,1 g/L) sense proteïnúria i alfa-1-antitripsina en femta de3,65 mg/g. Amb la sospita de gastropatia perdedora de proteïnes, es cursaestudi de CMV i es trasllada per endoscòpia. A les 24 hores apareixen nombroseslesions petequials i purpúriques a extremitats inferiors i natges, i reapareixenels vòmits hemàtics i les melenes. Es manté 24 hores a UCI-P,estable amb plaquetes i proves de coagulació normals. Amb la sospita dePSH, s’inicia corticoteràpia. L’endoscòpia digestiva mostra esòfag i mucosagàstrica normal sense hipertròfia de plecs, mucosa duodenal des de bulbd’aspecte engruixit, edematós, hiperèmic i friable i la biòpsia mostra duodenitisaguda i crònica amb vasculitis aguda i gastritis crònica lleu inactivasense microorganismes. No presenta més sagnats digestius ni vòmits, l’abdominàlgiai els edemes remeten i milloren les lesions purpúriques. Als 7 i30 dies presenta xifres d’albúmina i proteïnes totals de 33 i 61 g/L i 42 i 70g/L respectivament. La funció renal i hepàtica són normals, l’urocultiu, el coprocultiu,el frotis faringi, l’Ac transglutaminasa IgA, la serologia CMV (IgM iIgG), la càrrega viral, CMV i Helicobacter pylori en biòpsia gàstrica negatives.Comentaris. La PSH pot presentar hipoproteïnèmia secundària a síndromenefròtica, però és rara la presència d’enteropatia perdedora de proteïnes, isobretot amb manifestacions cutànies tant tardanes (10è dia). És degut auna vasculitis de petits vasos, generalment a jejú o ili. El tractament és controvertit,però es recomana la corticoteràpia, tot i que pot requerir altres procedimentsmés agressius.Hidrop agut de la bufeta biliar associat a infeccióper rotavirusJavier Amadeo Álvarez Serra, Pere Sala Castellví,Clara Vila Cerén, M. J. Elizari Saco, Sílvia Martínez Nadal,Xavier Demestre Guasch, Frederic Raspall TorrentScias. Hospital de BarcelonaFonament i objectiu. La dilatació aguda de la bufeta biliar, en absència de litiasi,infecció, inflamació local o malformació, és una patologia poc freqüentdurant la infància. Presentem un cas d’hidrop agut de la bufeta biliar en elcurs d’una gastroenteritis aguda per rotavirus.PEDIATRIA CATALANA Any 2011 Volum 71