Programa Final - SBC Congresos

P40- ENFERMEDAD DE DARIER: UN CASO DE LARGA EVOLUCIÓN.Adrián Imbernon-Moya, Alejandro Lobato-Berezo, Marcela Martínez-Pérez, AntonioAguilar-Martínez, Miguel-Ángel Gallego-Valdés.Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés.IntroducciónLa enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, con escasaprevalencia, que se inicia generalmente durante la adolescencia. El diagnóstico se sospecha porla clínica y se confirma mediante estudio histológico (disqueratosis acantolítica). Típicamenteafecta áreas seborreicas en forma de pápulas queratósicas pruriginosas las cuales puedenconfluir formando placas costrosas malolientes que se agravan con la fotoexposición y con elcalor. El tratamiento consiste en medidas higiénicas, evitando factores precipitantes, tratamientocon corticoides tópicos y retinoides sistémicos con un riguroso control de las posiblescomplicaciones derivadas de éstos.Caso clínicoVarón de 83 años, diagnosticado de enfermedad de Darier desde los 9 - 10 años, con muchasde las características clínicas descritas (pápulas y placas amarillo- marronáceas afectando a lamayor parte de sus áreas seborreicas, afectación ungueal con las clásicas muescas en V). Elpaciente ha seguido un curso crónico (8 - 9 brotes al año) y muy tórpido, siendo refractario a lostratamientos recibidos y con una serie de complicaciones por iatrogenia y debidas a la propiaenfermedad (hepatitis secundaria a retinoides, erupción variceliforme de Kaposi,sobreinfecciones, carcinomas epidermoides y basocelulares, cacosmia, hipoacusia, ectropión),siendo necesaria la colaboración de otros especialistas en el manejo del paciente.ComentariosLa enfermedad de Darier habitualmente presenta un curso crónico, con exacerbaciones yremisiones y mal control de la enfermedad, que generan en el paciente una mala calidad de viday multitud de comorbilidades asociadas. Por ello es necesario un estrecho seguimiento,prestando especial atención a los posibles efectos secundarios derivados del tratamiento.116CONSTRUYENDO NUESTRO FUTUROPósteres