Programa Final - SBC Congresos

C14- LINFOMA B INTRAVASCULAR: A PROPÓSITO DE DOS CASOS.Elena del Alcázar Viladomiu (1), Ane Jaka Moreno (1), Nerea Ormaechea Pérez (1),AnnaTuneu Valls (1), Carmen Lobo Morán (2).Servicio de Dermatología (1). Servicio de Anatomía Patológica (2). Hospital UniversitarioDonostia, San Sebastián.IntroducciónEl linfoma intravascular (LIV) es un linfoma de célula B grande difuso extranodal infrecuente y demal pronóstico. Se caracteriza por la proliferación de linfocitos neoplásicos en el interior de losvasos pequeños y medianos, con práctica ausencia de invasión de órganos adyacentes y delsistema reticuloendotelial.Casos ClínicosCaso 1: Mujer de 80 años que ingresó en Neurología por paraparesia y deterioro neurológicoprogresivo. En la exploración física se observaron máculas eritematosas con telangiectasiasarborescentes en la cara interna de ambos muslos, de 4 meses de evolución. La biopsiacutánea mostró un linfoma B intravascular. Recibió tratamiento con quimioterapia CHOP sinrespuesta, falleciendo a los 6 meses del diagnóstico.Caso 2: Mujer de 70 años, diagnosticada en 1988 de un linfoma B difuso de célula grandeafectando al tejido celular subcutáneo de región retroauricular, submandibular y escapularderecha, que respondió al tratamiento con radioterapia local y quimioterapia (ProMACE). En2003 sufrió una recidiva de su linfoma B a nivel de muslo izquierdo que fue tratada conradioterapia. En 2008 consultó por placas violáceas en ambos muslos y en este caso lasbiopsias cutáneas mostraron un linfoma de célula B grande intravascular. El estudio de extensiónfue normal y la paciente recibió tratamiento con rituximab + CHOP y tratamiento intratecal. En2012 fue intervenida de una adenopatía cervical izquierda que se diagnosticó de linfoma Bfolicular, por lo que recibió quimioterapia con Rituximab+CHOP. En la actualidad la pacienteestá asintomática y en tratamiento de mantenimiento con Rituximab.DiscusiónLas manifestaciones clínicas del LIV son variadas y poco específicas lo que dificulta sudiagnóstico. Algunos autores distinguen dos formas de LIV: la clásica (países del Oeste) conafectación predominante de la piel y el sistema nervioso central, y la asiática conmanifestaciones clínicas del síndrome hemofagocítico.El tratamiento de elección en la actualidad es la combinación de CHOP y rituximab.Presentamos dos casos de LIV, uno de ellos con antecedente de linfoma B difuso de célulagrande cutáneo y posteriormente un linfoma B folicular ganglionar.57CONSTRUYENDO NUESTRO FUTUROComunicaciones Orales