Ictères (320) - Serveur pédagogique de la Faculté de Médecine de ...

Faculté de Médecine de Marseille
diagnostic est fait par la biopsie hépatique qui révèle des formations arrondies comportant un
amas de lymphocytes entourant des cellules épithélioïdes ou des cellules de Langhans.
Les étiologies principales sont infectieuses, Tuberculose, Brucellose, Rickettsiose, rarement
mononucléose infectieuse. Les autres étiologies importantes sont la sarcoïdose, l’histoplasmose,
les parasitoses (schistosomiase, distomatose).
L’évolution dépend de l’évolution de la maladie causale. Il n’y a pas d’évolution autonome des
lésions hépatiques.
5.2.3.1.5. Alimentation parentérale
25 % des enfants prématurés présentent une cholestase sous alimentation parentérale. Les
facteurs favorisants sont la durée de l’alimentation, le degré de prématurité, le faible poids et la
présence de causes de dysfonction hépatique.
Chez l’adulte, une cholestase biologique apparaît chez 60 % des patients après 3 semaines
d’alimentation parentérale. En général, la cholestase régresse à l’arrêt des perfusions. Dans de
très rares cas, après alimentation parentérale très prolongée une cirrhose peut survenir.
5.2.3.1.6. Cholestase post opératoire
Elle peut apparaître après intervention chirurgicale lourde. Les transaminases sont normales ou
peu élevées. Jouent probablement un rôle une ischémie hépatique, une insuffisance cardiaque,
une atteinte pancréatique, un sepsis ou une alimentation parentérale. L’ictère est majoré par
l’hémolyse post transfusionnelle.
5.2.3.1.7. Cholestase des maladies de surcharge
5.2.3.1.7.1. Amylose :
Dans la plupart des cas d’amylose il existe des dépôts dits amyloïdes dans le foie. Dans 70 % de
ces cas, il existe un syndrome biologique de cholestase et dans 5 % des cas un ictère.
5.2.3.1.7.2. Protoporphyrie :
Cette maladie génétique rare (2 pour 100 000 habitants) est due à un déficit en ferrocholatase
l’enzyme qui intervient dans la dernière étape de synthèse de l’hème. Il existe une
photosensibilité souvent modérée. L’accumulation du pigment dans le foie entraîne une
cholestase mais l’ictère est tardif annonçant une insuffisance hépatique terminale.
Dans 15 à 20 % des cas il y a une lithiase par précipitation du pigment dans la bile. La biopsie
hépatique montre des dépôts ressemblant à des thrombi biliaires mais identifiables en lumière
polarisée.
5.2.3.1.8. Déficit en alpha 1 anti-trypsine
La cholestase est le signe prédominant chez le nouveau né atteint de déficit homozygote ZZ
avec atteinte hépatique. Chez l’adulte le déficit est découvert devant une cirrhose mais la
cholestase n’est pas alors le signe dominant.
5.2.3.2. Maladies des voies biliaires intra-hépatiques
Dans ce groupe, nous envisageons les affections où il existe des anomalies des voies biliaires
interlobulaires associées ou non à d’autres anomalies et donc à priori peu influencées par des
interventions de drainage.
DCEM2 – Module 12 « Hépato-Gastro-Entérologie » 11