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Ictères (320) - Serveur pédagogique de la Faculté de Médecine de ...

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Extrahépatiques<br />

(5% <strong>de</strong>s cas)<br />

Lithiase <strong>de</strong> <strong>la</strong> voie biliaire<br />

Principale<br />

Perforation <strong>de</strong>s voies biliaires<br />

Kyste du cholédoque<br />

<strong>Faculté</strong> <strong>de</strong> Mé<strong>de</strong>cine <strong>de</strong> Marseille<br />

Tableau 5 - Principales étiologies <strong>de</strong>s cholestases néonatales<br />

Extra et intrahépatiques<br />

(47,5% <strong>de</strong>s cas )<br />

Atrésie <strong>de</strong>s voies biliaires<br />

Cho<strong>la</strong>ngite sclérosante<br />

Intrahépatiques<br />

(47,5% <strong>de</strong>s cas)<br />

Paucité ductu<strong>la</strong>ire :<br />

Syndromique (S. d'A<strong>la</strong>gille)<br />

Non syndromique<br />

Ma<strong>la</strong>dies autosomiques<br />

Déficit en alpha-1-antitrypsine<br />

Mucoviscidose<br />

Cholestase fibrogène familiale<br />

(Byler)<br />

Défaut <strong>de</strong> synthèse <strong>de</strong>s aci<strong>de</strong>s<br />

biliaires<br />

Anomalies <strong>de</strong> <strong>la</strong> chaîne<br />

respiratoire mitrochondriale<br />

Ma<strong>la</strong>die péroxysomale<br />

Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Niemann-Pick :<br />

Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Gaucher<br />

Infections :<br />

Foetopathies (CMV,<br />

Toxop<strong>la</strong>smose, Syphilis,<br />

Rubéole)<br />

Infection urinaire (E. Coli)<br />

Infection bactérienne sévère<br />

Autres :<br />

Déficit en cortisol<br />

Alimentation parentérale<br />

exclusive<br />

Cholestase néonatale bénigne<br />

Angiome du foie<br />

Cause non i<strong>de</strong>ntifiée<br />

DCEM2 – Module 12 « Hépato-Gastro-Entérologie » 25

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