Ictères (320) - Serveur pédagogique de la Faculté de Médecine de ...

Faculté de Médecine de Marseille
Sur le plan clinique, l’ictère fluctuant est présent dès la naissance mais n’est découvert qu’après
l’âge de 20 ans dans 50 % des cas. La bilirubine plasmatique (> 70 % de conjuguée) est
généralement autour de 50 mg/l (86 µmol) mais exceptionnellement peut être très élevée.
Il n’existe pas d’autre signe clinique.
Le diagnostic est confirmé par
Transaminases, γ GT, phosphatases alcalines normales.
Test à la BSP montrant une élimination normale pendant 45 mn mais une remontée des
taux sériques 60 et 90 mn après injection.
Voies biliaires normales en échographie ou imagerie RMN.
Mise en évidence d’une pigmentation noire du foie en laparoscopie.
Une analyse génétique n’est pas encore de pratique courante.
La maladie de Dubin Johnson n’entraîne pas de complication. On peut noter seulement le risque
d’augmentation de l’ictère lors de la prise de médicaments cholestatiques. Chez la femme les
contraceptifs oraux et la grossesse peuvent accentuer l’ictère.
Apparentés au Syndrome de Dubin Johnson sont la maladie de Rotor et la maladie du stokage.
Le taux de bilirubine sérique (60 – 70 % de bilirubine conjuguée) est élevé mais il n’y a pas de
pigmentation hépatique et l’excrétion de la BSP est retardée mais sans remontée tardive.
L’anomalie génétique responsable de ces syndromes n’a pas encore été identifiée.
5.1.2. Ictères en relation avec un déficit congénital du transport
canaliculaire des sels biliaire ou des phospholipides.
Comme vu plus haut dans cette situation l’effet détergent des sels biliaires accumulés entraîne
des lésions cellulaires (hépatocytes et petits canaux biliaires) responsables d’une cholestase avec
ictère en général peu intense mais éventuellement cirrhogène.
Les problèmes diagnostiques se posent dans l’enfance ou chez l’adulte très jeune.
(voir ictères de l’enfant). Il s’agit de maladies très rares.
5.2. Ictères cholestatiques
5.2.1. Signes en faveur d’une cholestase
Aucun signe clinique n’est constamment présent :
• L’ictère associé à une hyper coloration des urines (bilirubine conjuguée) peut ne survenir
qu’après une durée d’évolution très longue (cirrhose biliaire primitive) ou être le premier
signe révélateur.
Le prurit est présent chez 20 à 50 % des malades ictériques mais peut précéder l’ictère. Il
est attribué à la rétention des sels biliaires dans le sérum ou dans la peau mais ce n’est pas
établi avec certitude. En cas de cholestase incomplète, il peut être diminué par
l’administration de cholestyramine chélateur des sels biliaires qui empêche la circulation
entérohépatique des sels biliaires.
Sur le plan biologique on observe une élévation des phosphatases alcalines et
généralement de la γ GT. Il existe souvent une élévation du cholestérol libre sérique qui
s’accumule dans le plasma en formant avec les phospholipides des structures proches des
liposomes (lipoproteine X).
o Dans les cholestases très prolongés, on peut observer une augmentation du
stockage de cuivre pouvant exceptionnellement entraîner la formation d’un
DCEM2 – Module 12 « Hépato-Gastro-Entérologie » 7