Ictères (320) - Serveur pédagogique de la Faculté de Médecine de ...

Faculté de Médecine de Marseille
L’insuffisance de la sécrétion des sels biliaires quelle que soit sa physiopathologie va entraîner
une malabsorption des graisses. Cependant, celle-ci est surtout importante au cours des
cholestases chroniques où elle doit être compensée.
4. Ictères à bilirubine libre de l’adulte
La rétention porte sur la bilirubine néoformée encore appelée bilirubine libre ou bilirubine non
conjuguée.
Ces ictères sont cliniquement caractérisés par l’absence d’hypercoloration des urines puisque la
bilirubine libre n’a pas d’élimination rénale significative. Il n’y a pas non plus en général de
décoloration des selles.
4.1. Ictères hémolytiques
L’importance de l’ictère est très variable en fonction de l’importance de l’hémolyse.
• L’exploration comporte la recherche des signes habituels d’hémolyse : anémie, sidérémie
augmentée. Eventuellement diminution du taux d’haptoglobine. Taux de réticulocytes
augmenté. L’examen clinique complété par une échographie précise les dimensions de la
rate.
• Dans la plupart des cas, le bilan biologique hépatique est normal . Une surcharge
hépatique en fer peut cependant se produire en cas d’hémolyse importante avec
transfusions répétées conduisant à une hémochromatose secondaire. La surcharge en fer
est évaluée à partir du dosage de ferritine sérique, de la mesure du fer hépatique par IRM
laquelle tend à remplacer la mesure directe sur biopsie hépatique. Cette surcharge peut
conduite à un tableau de cirrhose.
• Le diagnostic étiologique repose d’abord sur l’interrogatoire à la recherche d’antécédents
familiaux, des circonstances de survenue de l’ictère, des antécédents chirurgicaux
(prothèses valvulaires). Le bilan biologique étiologique (électrophorèse de
l’hémoglobine, test de Coombs, dosage des enzymes érythrocytaires, résistance
globulaire) ne sera pas détaillé ici (voir le chapitre diagnostic des maladies
hémolytiques).
Dans les hémolyses chroniques l’apparition d’une lithiase pigmentaire est fréquemment observée
avec les mêmes risques de complications que dans la lithiase biliaire en général incluant des
accès d’angiocholite ou une cholestase en cas de migration cholédocienne, ce qui modifie
évidemment le tableau clinique et biologique. Un cas particulier est celui de l’hémolyse
survenant au cours d’une cirrhose qui est en général déjà cliniquement évidente (voir plus loin).
4.2. Ictère de la maladie de Gilbert
Il s’agit généralement d’un ictère peu intense. La bilirubinémie est inférieure à 100 µ moles/l et
généralement entre 25 et 50 µ moles (16 à 30 mg) et forme non conjuguée.
Du fait de la faible intensité de l’ictère, la maladie de Gilbert est parfois découverte au décours
d’une hépatite virale aiguë où l’on constate que la bilirubinémie libre ne revient pas à la normale
au contraire des autres tests hépatiques. Des fluctuations de la bilirubinémie sont généralement
observées : un jeune prolongé peut entraîner une augmentation de 2 à 3 fois de la bilirubine.
L’administration IV de 50 mg d’acide nicotinique a le même effet. Une hémolyse discrète peut
contribuer à l’hyperbilirubinémie.
DCEM2 – Module 12 « Hépato-Gastro-Entérologie » 5