Ictères (320) - Serveur pédagogique de la Faculté de Médecine de ...

Faculté de Médecine de Marseille
signes d’hémolyse (pâleur, anasarque foetoplacentaire, hépatomégalie, splénomégalie,
hémoglobinurie)
signes d’infection (fièvre ou surtout hypothermie, vomissements, mauvaise circulation
périphérique, refus alimentaire)
Le premier bilan comporte
NFS + réticulocytes
Groupe sanguin + Rhésus (+ maternel si inconnu)
Bilirubine totale et conjuguée
Test de Coombs direct
Albuminémie
Hémoculture si signes d’infection
8.2.1. Etiologies et traitement
8.2.1.1. Ictère physiologique
Très fréquent , il apparaît vers le 2 ème jour de vie ; il est isolé (sans signe d’hémolyse) et peu
intense (bili< 280 μmol/l). Il disparaît avant le 10 ème jour. Chez le prématuré l’ictère est plus
fréquent et plus à risque une photothérapie est souvent nécessaire.
8.2.1.2. Ictère hémolytique
Généralement précoce, avant la 24 ème heure de vie, rapidement intense, il s’accompagne d’une
pâleur, d’une hépato-splénomégalie. Les urines sont claires et les selles colorées. L’anémie,
régénérative (réticulocytose + erythroblastose), est plus ou moins profonde. Le risque d’ictère
nucléaire est majeur.
8.2.1.2.1. Incompatibilité Rhésus (le plus souvent anti-D)
Incidence = 1/4000. La mère est Rh négatif et le bébé Rh positif. Le test de Coombs direct est
toujours positif. La mère a déjà eu une grossesse (même interrompue) d’un fœtus Rh+, ou bien a
reçu une transfusion ou une greffe hétéro-Rhésus ou a subi des techniques d’exploration fœtale
(amniocentèse, prélévement de villosités choriales). L’anémie du nouveau-né est rapide (Hb < 15
g/l), l’ictère est intense. Dans un premier temps, la photothérapie (exposition du nouveau-né à
une lumière bleue entrainant la transformation cutanée de la bilirubine libre en dérivés non
toxiques éliminés par le rein) et les perfusions d’albumine s’imposent. Le plus souvent
l’exsanguino-transfusion est nécessaire en fonction des taux de bilirubine, du degré de maturité
de l’enfant et d’autres paramètres contribuant à augmenter le risque d’ictère nucléaire.
L’incompatibilité Rhésus peut être aujourd’hui prévenue par l’injection systématique à toute
femme Rh négatif de gammaglobulines anti-D dans les 48h suivant un accouchement ou une
interruption de grossesse.
8.2.1.2.2. Incompatibilité ABO
Généralement la mère est O et le nouveau-né A ou B. L’hémolyse est moins sévère et surtout
retardée. Par contre le premier enfant peut-être atteint. Le test de Coombs est souvent négatif,
mais la recherche d’anticorps fait le diagnostic dans la plupart des cas. La recherche
d’agglutinines irrégulières lors des grossesses ultérieures est impérative.
8.2.1.2.3. Hémolyses constitutionnelles
Ce sont essentiellement la maladie de Minkowski-Chauffard (sphérocytose héréditaire) et le
déficit en G-6-PD qui peuvent se révéler en période néonatale. Le diagnostic doit être recherché
DCEM2 – Module 12 « Hépato-Gastro-Entérologie » 21