Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

3. Aspect de l’IFD :
L’immunofluorescence directe montre des dépôts d’IgG et de C3 au niveau de
la membrane cytoplasmique des kératinocytes. Un marquage intracytoplasmique
peut être observé. Il existe typiquement (mais non constamment) des dépôts
linéaires ou granuleux, discontinus d’IgG et plus souvent de C3 le long de la
jonction dermo-épidermique. Ainsi, l’aspect de l’IFD est très particulier, associant
une fluorescence réticulaire « en résille » épidermique typique du pemphigus toute
l’épaisseur de l’épiderme et une fluorescence linéaire granuleuse le long de la JDE.
D)Le pemphigus à IgA : [72, 74]
1 Aspect clinique :
La présentation clinique est variable, à type de pemphigus foliacé ou de
pemphigus vulgaire, de pustulose sous-cornée, comprenant des lésions
vésiculopustuleuses, parfois groupées en figures annulaires, atteignant
préférentiellement les grands plis et le tronc, ou encore rappelant la dermatite
herpétiforme. Les muqueuses sont fréquemment respectées, bien que l’atteinte
isolée des muqueuses ait été décrite.
2 Aspect histologique :
L’histologie montre un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles pouvant
se grouper en abcès intra-épidermiques ou sous-corné. Le clivage intraépidermique
avec des cellules acantholytiques n’est pas constant.
3 Aspect de l’IFD :
Il est caractérisée par la présence de dépôts d’IgA « en maille de filet » (avec
ou sans C3), en encore sous-cornés, ou au niveau des membranes kératinocytaires.
Aucun cas de Pemphigus à Ig A n’a été retenu.
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