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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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Dans notre série 11 patients avaient un dépôt linéaire isolé <strong>de</strong> C3 le long <strong>de</strong> la<br />

jonction <strong>de</strong>rmo-épi<strong>de</strong>rmique (JDE). Et trois patients avaient aussi un dépôt d’Ig G<br />

assosié.<br />

1.1.1.4 Sensibilité <strong>de</strong> l’IFD dans la pemphigoï<strong>de</strong> bulleuse<br />

De façon unanime, dans la pemphigoï<strong>de</strong> bulleuse, la sensibilité (ou valeur<br />

prédictive négative) <strong>de</strong> l’IFD est proche <strong>de</strong> 100%, <strong>et</strong> ce à condition que la technique<br />

<strong>de</strong> l’IFD soit respectée (14, 22, 28). Cependant, la sensibilité <strong>de</strong> l’IFD peut être<br />

modifiée par certains paramètres (40, 22, 24) :<br />

- L’ancienn<strong>et</strong>é <strong>de</strong> la maladie : à un sta<strong>de</strong> très précoce <strong>de</strong> la maladie, l’IFD peut<br />

être négative, ou positive en C3 uniquement. En eff<strong>et</strong>, les dépôts d’IgG ne peuvent<br />

apparaître en IFD, qu’au bout <strong>de</strong> quelques semaines, d’où la nécessité <strong>de</strong> répéter les<br />

biopsies.<br />

− Le site <strong>de</strong> la biopsie : le site recommandé dans la PB est la peau<br />

péribulleuse loin <strong>de</strong>s extrémités distales <strong>et</strong> ce pour éviter les faux<br />

négatives.<br />

− La corticothérapie au long cours qui peut fausser l’interprétation <strong>de</strong> l’IFD.<br />

1.1.1.5 Spécificité <strong>de</strong> l’IFD dans la pemphigoï<strong>de</strong> bulleuse<br />

La spécificité <strong>de</strong> l’IFD est cependant moins gran<strong>de</strong> que sa sensibilité. En eff<strong>et</strong>,<br />

un grand nombre <strong>de</strong> DBAI sous-épi<strong>de</strong>rmique (surtout la PG, la PC <strong>et</strong> l’EBA) donnent<br />

le même aspect en IFD. De même, le lupus peut avoir une IFD semblable. Ainsi, la<br />

confrontation entre la clinique (âge, aspect, <strong>de</strong>s lésions cutanées, évolution), la<br />

biologie, l’histologie, l’IFI <strong>et</strong> l’IFD (Aspect morphologique, type d’immunoréactants<br />

déposés <strong>et</strong> leur intensité) est indispensable (41, 22, 24).<br />

SYNTHESE :<br />

La pemphigoï<strong>de</strong> bulleuse est la forme la plus fréquente <strong>de</strong>s DBAI sous-<br />

épi<strong>de</strong>rmiques avec, en IFD, <strong>de</strong>s dépôts linéaires <strong>de</strong> C3 <strong>et</strong>/ou d’IgG le long <strong>de</strong> la JDE.<br />

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