Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

Le pemphigus se définit par trois critères, clinique, histologique et
immunologique de la manière suivante : survenue de bulles cutanées et/ou
muqueuses secondaires à l’acantholyse intra épidermique (ou perte de cohésion
entre les kératinocytes); cette dernière et elle-même consécutive à la fixation
d’anticorps à la surface des kératinocytes (65, 66, 64, 26).
Suivant le siège de l’acantholyse, on distingue deux grandes formes de
pemphigus : les pemphigus profonds où le clivage est supra-basal et les pemphigus
superficiels où le clivage est sous –cornée :
• Les pemphigus profonds :
le pemphigus vulgaire (Pvu)
le pemphigus végétant (Pvé)
• Les pemphigus superficiels :
le pemphigus séborrhéique ou érythémateux (PE) ou de Senear-Usher
le pemphigus foliacé (PF) :
le pemphigus endémique (PF brésilien ou Fogo Selvagem)
le pemphigus herpétiforme (ou pemphigus avec spongiose à éosinophile)
• Les autres variantes du pemphigus (67) :
Le pemphigus à IgA ayant 2 types (68, 69) :
Dermatose pustuleuse sous cornée (DPS)
Dermatose neutrophilique intra épidermique (NIE)
Le pemphigus paranéoplasique (PPN) (70)
Le pemphigus médicamenteux
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