Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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Tableau 1 :Pemphigus et leurs antigènes cibles desmosomales Pemphigus Pemphigus vulgaire Pemphigus foliacé Pemphigus herpétiforme Pemphigus à IgA Pemphigus paranéoplasique Molécule(s) cible(s) Poids moléculaires (kDa) Familles des molécules desmosomales Desmogléine 3 130 Cadhérines (+/-) Desmogléine 1 (+/-) Desmocolline 1 (+/-) Desmocolline 2 160 115 107 desmosomales transmembranaires Desmogléine 1 160 Cadhérines (+/-) Desmocolline 1 (+/-) Desmocolline 2 115 107 desmosomales transmembranaires Desmogléine 1 160 Cadhérines Desmogléine 3 130 desmosomales transmembranaires NIE Desmogléine 3 130 Cadhérines DPS (+/-) Desmocolline 1 115 desmosomales transmembranaires Desmoplakine 1 250 Protéines des Desmoplakine 2 210 Plectine 300 Envoplakine 210 Périplakine 195 plaques « plakines » Desmogléine 1 160 Cadhérines Desmogléine 3 130 desmosomales transmembranaires 27
1.2.3 La jonction dermo-épidermique (JDE) La JDE est une membrane complexe, assurant l’adhésion de l’épiderme au derme sous-jacent. 1.2.3.1 Structure de la jonction dermo-épidermique (JDE) (Schéma 10) En microscopie électronique, la JDE (d’environ 100 nm d’épaisseur) est constituée de trois couches, de l’épiderme vers le derme (12, 13, 14) : • la membrane cellulaire, • la membrane basale constituée de deux feuillets, la lamina lucida (LL) et la lamina densa (LD), • la sub-lamina densa. 1.2.3.1.1 La membrane cellulaire Elle est constituée par la membrane plasmique du pôle basale des kératinocytes basaux. Ces derniers contiennent les hémidesmosomes, formés de la plaque desmosomale sur laquelle s’insèrent les tonofilaments de kératines. 1.2.3.1.2 La membrane basale a. La lamina lucida (LL) D’environ 20 à 40 nm d’épaisseur, claire aux électrons, elle contient une plaque dense sous-basale reliée à la plaque desmosomale par les filaments d’ancrages issus des hémidesmosomes et s’insérant également sur la lamina densa (LD). b. La lamina densa (DL) D’environ 30 à 60 nm d’épaisseur, dense aux électrons, elle constitue une bande sombre, continue et linéaire sous la LL. 28
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