Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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composés d’IgA. L’IFD possède une grande sensibilité. Elle est donc l’élément indispensable au diagnostic de cette entité. Aucun cas de dermatose à IgA linéaire n’a été observé dans notre étude. 1.1.7 Le lupus bulleux : Le lupus bulleux est une maladie auto-immune rare et peu fréquente de la maladie lupique. 1.1.7.1 Aspect clinique : Il se manifeste cliniquement par des bulles ou des vésiculo-bulles, parfois regroupé en bouquets, apparaissant en peau saine sur les zones exposées et non exposées, et qui disparaissent sans laisser de cicatrice ou de grains de milium. Très rarement, cette manifestation bulleuse peut être inaugurale de la maladie lupique. 1.1.7.2 Aspect histologique : Histologiquement il s’agit de bulles sous épidermiques avec un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et souvent une vasculite leucocytoclasique dermique. 1.1.7.3 Aspect de l’IFD : L’IFD montre des dépots d’IgG ou IgM et IgA le long de la jonction dermo- épidermique appelé : « bande lupique » 1.1.7.4 Sensibilité de l’IFD dans le lupus bulleux : La valeur prédictive positive de l’IFD dans le LED est de 95%, et la valeur prédictive négative est de 32% (63). Les dépôts immuns de la JDE peuvent être trouvés dans plusieurs autres maladies, comme la rosacé, le lichen plan, et la cirrhose biliaire primitive. Dans notre étude nous avons retenu 3 cas de lupus bulleux et pour lesquels l’IFD était positive dans les cas. 91
Figure 7 : Aspect de l’IFD dans le LB (bande lupique). Dépôts linéaires d'IgG/M à la jonction dermo-épidermique en peau saine 1.2 DBAI intra épidermiques ou pemphigus Les pemphigus constituent un groupe hétérogène de maladies à la fois diverses, peu fréquentes et de pronostics variables, parfois péjoratifs. Le terme pemphigus provient du latin, pemphix ce qui correspond : «souffle» d'où «ce qui est gonflé; bulle» (60). Ils se définissent comme des dermatoses bulleuses auto-immunes touchant la peau et les muqueuses, liées à la production d’auto-anticorps pathogènes dirigés contre les différentes protéines desmosomales, responsable d’un clivage intraépidermique à l’origine de la lésion bulleuse. (61) Son incidence annuelle dans la population générale varie de 0,5 à 3,2 cas pour 100.000 individus (64), avec une fréquence accrue dans la population juive et chez les sujets HLA-DR4 ou HLA-A10 (29, 36). Les sujets les plus touchés ont un âge moyen entre 40 et 50 ans, avec une fréquence égale pour les deux sexes, mais peut être vu à tout âge (04, 62, 63, 36, 64). 92
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