Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès
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Ainsi, nous allons étudier dans ce chapitre les structures du <strong>de</strong>smosome <strong>et</strong> <strong>de</strong><br />
la jonction <strong>de</strong>rmo-épi<strong>de</strong>rmique <strong>et</strong> leurs différentes molécules impliquées dans les<br />
<strong>de</strong>rmatoses bulleuses auto-immunes.<br />
1.2.2 Les jonctions d’adhésion interkératinocytaires ou <strong>de</strong>smosomes<br />
1.2.2.1 Structure <strong>de</strong>s <strong>de</strong>smosomes (Schéma 7)<br />
Système <strong>de</strong> jonction entre <strong>de</strong>ux kératinocytes, le <strong>de</strong>smosome se présente<br />
comme une structure symétrique avec successivement <strong>de</strong> part <strong>et</strong> d’autre d’une<br />
région centrale <strong>de</strong>nse extracellulaire (5) :<br />
• la membrane plasmique <strong>de</strong>s kératinocytes,<br />
• une plaque <strong>de</strong>nse <strong>de</strong> 0,1 à 2 microns <strong>de</strong> longueur <strong>et</strong> d’épaisseur régulière<br />
accolée au feuill<strong>et</strong> interne <strong>de</strong> la membrane plasmique,<br />
• les tonofilaments (filaments intermédiaires <strong>de</strong>s kératines) accrochés sur c<strong>et</strong>te<br />
plaque.<br />
Les <strong>de</strong>smosomes, par les molécules qui les composent, participent au<br />
maintien <strong>de</strong> la cohésion <strong>de</strong> l’épi<strong>de</strong>rme.<br />
1.2.2.2 Architecture moléculaire <strong>de</strong>s <strong>de</strong>smosomes (Schéma 8)<br />
Les molécules <strong>de</strong>s <strong>de</strong>smosomes se répartissent en molécules<br />
transmembranaires <strong>et</strong> molécules <strong>de</strong>s plaques (5, 6) :<br />
• Les molécules transmembranaires, dites molécules d’adhérence, constituent<br />
les cadhérines <strong>de</strong>smosomales.<br />
• Les molécules <strong>de</strong>s plaques (plakines) servent d’intermédiaire entre les<br />
cadhérines <strong>de</strong>smosomales <strong>et</strong> le cytosquel<strong>et</strong>te <strong>de</strong> filaments intermédiaires<br />
(tonofilaments <strong>de</strong> kératine).<br />
Ainsi, dans chacune <strong>de</strong>s <strong>de</strong>ux kératinocytes (K1, K2) adjacentes, il y’a un<br />
complexe formé <strong>de</strong> « cadhérines <strong>de</strong>smosomales – plakines – kératines ». Ces <strong>de</strong>ux<br />
complexes s’accrochent au niveau <strong>de</strong>s cadhérines <strong>de</strong>smosomales<br />
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