Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

1. LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES (DBAI)
Les DBAI sont secondaires à une atteinte des différents systèmes de jonction
Interkératinocytaires ou de la jonction dermo-épidermique (JDE). Parmi les
DBAI, on distingue, en fonction du site de clivage :
• les DBAI sous-épidermiques, avec perte de l’adhésion dermo-épidermique
par altération d’un des composants de la JDE par des autoanticorps.
• les DBAI intraépidermiques (groupe des pemphigus) où la perte de cohésion
des kératinocytes (acantholyse) est due à l’altération des desmosomes par
des autoanticorps.
1.1 Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques
Le groupe des DBAI sous-épidermiques est divisé en :
• la pemphigoïde bulleuse (PB)
• la pemphigoïde cicatricielle (PC)
• la pemphigoïde gravidique (PG) ou Herpes Gestationis (HG)
• l’épidermolyse bulleuse congénitale (EBC)
• la dermatite herpétiforme (DH)
• la dermatose à IgA linéaire (DIAL)
• le lupus bulleux
1.1.1La Pemphigoïde bulleuse (PB)
C’est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes et représente
70% des DBAI sous-épidermiques. Elle touche surtout les sujets âgés, de plus de 70
ans, sans prédominance de sexe ni de race (32, 33, 34, 35, 36, 19). Cependant,
cette affection peut aussi toucher les enfants, ce qui reste néanmoins exceptionnel.
Dans notre série, l’âge moyen de la pemphigoïde bulleuse était de 55 ans,
avec une nette prédominance masculine.
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