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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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antigène est une glycoprotéine hémi-<strong>de</strong>smosomale présente dans la membrane<br />

basale <strong>de</strong> l’épithélium amniotique du placenta <strong>et</strong> du cordon ombilical. Via une<br />

réaction croisée entre les antigènes du placenta <strong>et</strong> les antigènes cutanés<br />

homologues situés au sein <strong>de</strong>la lamina lucida <strong>de</strong> l’épi<strong>de</strong>rme, ces mêmes<br />

autoanticorps se fixent sur la glycoprotéine au sein <strong>de</strong> la peau. Le complément est<br />

alors activé par la voie classique, ce qui déclenche un chimiotactisme avec<br />

dégranulation <strong>de</strong>s éosinophiles (rôle important <strong>de</strong>s éosinophiles dans la<br />

pathogenèse). Les substances protéolytiques ainsi libérées provoquent <strong>de</strong>s<br />

dommages au niveau <strong>de</strong>s <strong>de</strong>smosomes, ce qui explique les manifestations cutanées<br />

<strong>de</strong> la maladie (33).<br />

1.1.2.1 Aspct clinique :<br />

La phase clinique initiale dure entre <strong>de</strong>ux jours <strong>et</strong> une semaine. Elle est<br />

caractérisée par un prurit intense localisé dans la région péri-ombilicale (73% <strong>de</strong>s<br />

cas) <strong>et</strong> sur les membres (37%). Une éruption maculo-papuleuse apparaît 24 à 48h<br />

après le début du prurit.<br />

A la phase d’état, le prurit <strong>et</strong> l’éruption initiale se généralisent <strong>de</strong> manière<br />

assez symétrique en épargnant le visage <strong>et</strong> les muqueuses. L’éruption est constituée<br />

<strong>de</strong> papules érythémateuses confluentes polycycliques surmontées <strong>de</strong> bulles. Ces<br />

<strong>de</strong>rnières ne sont cependant pas obligatoires pour poser le diagnostic <strong>de</strong> la<br />

pemphigoï<strong>de</strong> gravidique. L’état général est conservé, si ce n’est un fébricule qui<br />

peut parfois précé<strong>de</strong>r la poussée éruptive. Les lésions évoluent vers <strong>de</strong>s cicatrices<br />

dyschromiques.<br />

Généralement, la maladie évolue par poussées successives, avec <strong>de</strong>s pério<strong>de</strong>s<br />

d’accalmies. Une aggravation <strong>de</strong> la maladie au moment <strong>de</strong> l’accouchement est<br />

typique <strong>et</strong> fréquente (75%). La maladie régresse ensuite dans les trois mois qui<br />

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