Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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Le pemphigus se définit par trois critères, clinique, histologique et immunologique de la manière suivante : survenue de bulles cutanées et/ou muqueuses secondaires à l’acantholyse intra épidermique (ou perte de cohésion entre les kératinocytes); cette dernière et elle-même consécutive à la fixation d’anticorps à la surface des kératinocytes (65, 66, 64, 26). Suivant le siège de l’acantholyse, on distingue deux grandes formes de pemphigus : les pemphigus profonds où le clivage est supra-basal et les pemphigus superficiels où le clivage est sous –cornée : • Les pemphigus profonds : le pemphigus vulgaire (Pvu) le pemphigus végétant (Pvé) • Les pemphigus superficiels : le pemphigus séborrhéique ou érythémateux (PE) ou de Senear-Usher le pemphigus foliacé (PF) : le pemphigus endémique (PF brésilien ou Fogo Selvagem) le pemphigus herpétiforme (ou pemphigus avec spongiose à éosinophile) • Les autres variantes du pemphigus (67) : Le pemphigus à IgA ayant 2 types (68, 69) : Dermatose pustuleuse sous cornée (DPS) Dermatose neutrophilique intra épidermique (NIE) Le pemphigus paranéoplasique (PPN) (70) Le pemphigus médicamenteux 93
Figure 8 : Histologie du pemphigus Végétant (21). Acantholyse suprabasale (identique au pemphigus vulgaire), difficilement mise en évidence à cause des abcès intra épidermique à éosinophiles. Figure 9 : Aspect de l’IFD dans le pemphigus vulgaire (21). Des anticorps anti-IgG marqués à la fluorescéine (en vert) se déposant entre les cellules de l’épiderme (aspect en maille de filet. 94
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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AC : Anticorps ACP :Anticorps polyc
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HISTORIQUE 6
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Ces travaux permirent de penser rai
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Le derme est riche en fibres conjon
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pemphigus foliacé. Cependant, entr
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• On peut avoir recours à la pro
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