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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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1.2.2.2.2 Les molécules <strong>de</strong>s plaques<br />

Ce sont <strong>de</strong>s protéines localisées au niveau <strong>de</strong> la plaque <strong>de</strong>nse <strong>de</strong>smosomale.<br />

Elles sont composées <strong>de</strong> <strong>de</strong>ux familles : les plakines <strong>et</strong> les protéines « armadillo-<br />

like » (5, 6).<br />

a.Famille <strong>de</strong>s plakines<br />

Elle comprend quatre protéines : les <strong>de</strong>smoplakines (Dp) ayant <strong>de</strong>ux variantes<br />

(Dp1 <strong>et</strong> Dp2), la plectine (Pl), l’envoplakine (Env) <strong>et</strong> la périplakine (Per).<br />

Biochimie : les plakines partagent une structure commune formée par trois<br />

régions : un domaine externe globulaire amino-terminal, un domaine central ayant<br />

la forme d’une tige spiralée <strong>et</strong> un domaine interne globulaire carboxy-terminal<br />

(112). Les poids moléculaires <strong>de</strong>s plakines sont comme suit : Dp1 = 250 kDa, Dp2 =<br />

210 kDa, PI = 300 kDa, Env = 210 kDa <strong>et</strong> Per = 195 kDa.<br />

Fonction : Les plakines sont surtout impliquées dans l’ancrage <strong>de</strong>s<br />

tonofilaments <strong>de</strong> kératine au <strong>de</strong>smosome <strong>et</strong> à la membrane cytoplasmique. Elles<br />

contribuent ainsi à l’intégrité <strong>de</strong> la structure kératinocytaire. Les plakines les plus<br />

abondantes sont les <strong>de</strong>smoplakines (Dp), elles sont liées par leur domaine carboxy-<br />

terminal au cytosquel<strong>et</strong>te <strong>de</strong>s filaments intermédiaires (kératines), <strong>et</strong> par leur<br />

domaine amino-terminal à l’extrémité cytoplasmique <strong>de</strong>s cadhérines<br />

<strong>de</strong>smosomales. Ainsi, elles perm<strong>et</strong>tent la communication interkératinocytaire <strong>de</strong>s<br />

filaments intermédiaires.<br />

b. Famille <strong>de</strong>s protéines « armadillo-like »<br />

Elle comprend essentiellement la plakoglobine (Pkg) <strong>et</strong> la plakophilline (Pkp).<br />

La plakophilline (Pkp) a trois isoformes : Pkp 1, 2, 3. Les poids moléculaires <strong>de</strong> ces<br />

protéines sont comme suit :<br />

Pkg = 83 kDa, Pkp1 = 75 kDa, Pkp2 = 100 kDa <strong>et</strong> Pkp3 = 87 kDa.<br />

C<strong>et</strong>te famille a un rôle crucial dans l’assemblage <strong>et</strong> la stabilité du <strong>de</strong>smosome,<br />

en se liant par leurs extrémités terminales aux différentes molécules <strong>de</strong>smosomales.<br />

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