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Introduction – Le lignage mélanocytaire Toute lésion suspecte de mélanome doit être excisée en vu d’un examen histopathologique. L’examen histologique permet d’affirmer la nature mélanocytaire de la tumeur et sa malignité. Il permet également d’évaluer son degré d’invasion en profondeur et de mesurer son épaisseur (indice de Breslow = distance entre les cellules malignes mélanocytaires la plus superficielle et la plus profonde) qui est le principal facteur pronostic (Saiag et al., 2002) 4. Classification Les objectifs d’une classification en cancérologie sont multiples : aide à la détermination du pronostic, aide au choix et à l’évaluation de la stratégie thérapeutique, échange d’informations entre les différents centres notamment. a. Classification anatomoclinique. Cette classification tente de résumer les nombreux profils évolutifs du mélanome en plusieur grandes catégories : - Mélanome superficiel extensif (60 à 70% des cas) d’évolution initialement horizontale puis rapidement verticale - Mélanome nodulaire (10 à 20% des cas) d’évolution très rapidement verticale - Mélanome lentigineux qui ont une évolution horizontale pendant des mois voire des années. - Mélanome acral (2 à 10% des cas) des paumes, plantes et ongles - Mélanome de Dubreuilh (5 à 10% des cas) des zones cutanées atrophiques dégradées par des expositions solaires régulières pendant des décennies (visage du sujet âgé) - Mélanomes des muqueuses. A invasion locale tumorale identique, toutes ces formes ont le même pronostic. b. Classification de l’American Joint Committee on Cancer C’est une classification pronostique basée sur des courbes de survie. Cette classification a été validée sur la plus vaste analyse multivariée réalisée : plus de 17000 patients inclus suivis pendant plus de 5 ans de façon prospective. Pour la tumeur primitive (critère T, stades I et II), l’indice de Breslow et l’ulcération sont les deux plus puissants facteurs prédictifs. 29
Introduction – Le lignage mélanocytaire Pour l’atteinte ganglionnaire (critère N, stade III), trois facteurs pronostiques indépendants ont été retenus : le nombre de ganglions métastatiques, le caractère microscopique (détecté par la technique du ganglion sentinelle) ou macroscopique (cliniquement palpable) de la métastase ganglionnaire et enfin la présence ou l’absence d’ulcérations de la tumeur primitive. Pour les métastases à distance (critère M, stade IV), les métastases cutanées et sous cutanées à distance puis les métastases pulmonaires ont un meilleur pronostic que les autres métastases viscérales. Le taux de LDH est un facteur de mauvais pronostic (Longvert and Saiag, 2008). D’après Negrier et al, Ann Venereol Dermatol 2005. Figure 9. Classification pTNM conjointe de l’American Joint Committee on Cancer et de l’Union Internationale Contre le Cancer, 6 ème édition. pT = primary Tumor (tumeur primaire) ; N = lymph Nodes (ganglions lymphatiques) ; M = Metastasis (métastases) 5. Facteurs de risque a. Le rôle de l’environnement : l’exposition solaire Le soleil est le seul facteur d’environnement impliqué dans l’épidémiologie du mélanome. De nombreuses études épidémiologiques descriptives et cas-témoins attribuent le rôle majeur aux expositions intermittentes et à celles reçues dans l’enfance. Cependant, il y a des exceptions : les mélanomes du sujet âgé (mélanome de Dubreuilh) sont à l’évidence liés aux expositions cumulatives. De plus les mélanomes des plantes et des paumes ne sont pas directement liés aux expositions solaires (Saiag et al., 2002). 30
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