SANTE MAGAZINE

Chaque globine a la capacité de se fixer à une molécule d’O2 via son hème qui n’est autre
qu’une molécule dérivée d’une porphyrine qui est une classe de molécules formées par une
synthèse biochimique. Sa structure est en couronne et lorsqu’elle est dotée d’un atome de
fer, elle va permettre le transport de l’oxygène. C’est donc un composant de l’hémoglobine.
En son centre se trouve un atome de fer ferreux Fe2+ responsable de la couleur rouge de
l’hémoglobine.
Structure de la molécule d’hémoglobine et de la position de l’hème au sein de celle-ci
Structure de l’hème dont son centre est un atome de Fer (II) au sein d’une molécule de porphyrine en couronne
Un enfant porte la maladie drépanocytaire dans le seul cas où, lors de la mitose (télophase),
la cellule fille contient et le chromosome mono-chromatidien malade de la mère et celui du
père, autrement dit si la paire de chromosomes est constituée de deux chromatides portant
chacune le gène défaillant, souvent localisé sur le 11 e allèle.
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