Gerçek Yaşamda Karaciğer ve İnflamatuar Barsak Hastalıkları Sempozyumu

SS42
Şüphelenmek tanıya giden ilk yoldur: Bir Eritropoietik Protoporfiria olgusu
Deniz Öğütmen Koç
Gaziosmanpaşa Taksim EAH, Gastroenteroloji
Amaç
Güneş maruziyeti sonrası yüz, eller, bacaklarda şişlik, kızarıklık, yanma ve sarılık yakınması ve eşlik eden
karaciğer enzim yüksekliği ile hastanemize başvuran, genel durum orta-kötü olan ve yapılan tetkikler sonrası
eritropoietik protoporfiri tanısı alan bir vakayı sunmayı amaçladık.
Olgu
Yirmialtı yaşında kadın hastanınbaşvuru anındaki fizik muayenesinde genel durumu orta-kötü, takipneik ve
taşikardikti. Yüzde, boyun bölgesinde, ekstremitelerde yaygın ödem ve eritem ile yüz ve lomber bölgede erode
alanlar mevcuttu. Skleralarikterikti.
Hastanın yakınmaları yaklaşık on gün önce 30-45 dakika kadar güneşe maruz kalmasından hemen sonra yüz, eller
ve diz altı bacaklarda başlamış.Hasta çocukluk çağlarında güneş alerjisi tanısı almış vegüneşli günlerde dışarı
çıkamıyor,çıktığında ise vücudunu kapatan kıyafetler giymek zorunda kalıyormuş.
HastadaAST:233 U/L(5-34), ALT:216 U/L(0-55), LDH:422 U/L(125-220) T.Bil:9,83 mg/dL (0,2-1,2) D.Bil:6,45
mg/dL(0.0-0.50),hafif anemi ve idrarda proteinüri saptandı. Batın USG sinde hafif karaciğer heterojenitesi dışında
özellik saptanmadı.
Ayırıcı tanıya yönelik tüm hepatit ve otoimmun belirteçleri, kan periferik yayması normal sınırlarda tespit edildi.
Porfiri açısından yapılan tetkiklerinde, Wood bakısı ile diş ve diş etlerinde, idrarda değişiklik
izlenmedi;İdrar porfobilinojen 0.21 mg/gün (0-2mg/gün), ALA 4.40 (0-7mg/gün) normal;kanprotoporfirin41725
mikrogram/L ve 413.12 mikrogram/g Hb(