medtropoleAktuelles aus der Klinik für einweisende Ärzte - Asklepios
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Medtropole | Ausgabe 22 | Juli 2010<br />
Erkrankung CHC Definition Typische klinische Symptome und Befunde<br />
Riesenzellarteriitis (RZA)<br />
Vaskulitis großer Gefäße<br />
Granulomatöse Arteriitis <strong>der</strong> Aorta und ihrer größeren Äste mit<br />
Plötzlicher Krankheitsbeginn, Fieber, B-Symptomatik, Gewichtsverlust, bitem-<br />
Prädilektion <strong>für</strong> die extrakraniellen Äste <strong>der</strong> A. carotis; Tempoporale<br />
Cephalgien, tastbar verhärtete und schmerzhafte Temporalarterie,<br />
ralarterie häufig betroffen; üblicherweise Patienten jenseits des<br />
Oberarmmyalgie, Depression<br />
40. Lebensjahres; häufig assoziiert mit Polymyalgia rheumatica<br />
Takayasu-Arteriitis<br />
Granulomatöse Entzündung <strong>der</strong> Aorta und ihrer Hauptäste;<br />
üblicherweise Patienten vor dem 40. Lebensjahr<br />
B-Symptomatik, Thorakalsymptome (Angina pectoris), Claudicatio,<br />
Blutdruckdifferenz, Schwindel<br />
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße<br />
Polyarteritis nodosa<br />
(PAN)<br />
Nekrotisierende Entzündung <strong>der</strong> mittelgroßen o<strong>der</strong> kleinen<br />
Arterien ohne Glomerulonephritis und ohne Vaskulitis <strong>der</strong> Arteriolen,<br />
Kapillaren und Venolen<br />
B-Symptomatik, Arthralgien, Myalgien, art. Hypertonie, Polyneuropathie,<br />
Livedo reticularis, Angina abdominalis, Niereninfarkte, Angina pectoris, cerebrale<br />
Ischämie<br />
Kawasaki-Syndrom<br />
Wegenersche Granulomatose<br />
(WG)<br />
Mikroskopische<br />
Polyangiitis (MPA)<br />
Churg-Str<strong>aus</strong>s-Syndrom<br />
(CSS)<br />
Purpura Schönlein-<br />
Henoch<br />
Essentielle kryoglobulinämische<br />
Vaskulitis<br />
Kutane leukozyto-klastische<br />
Angiitis<br />
Im Verlauf kommen rheumatische Be -<br />
schwerden hinzu, die an eine entzündliche<br />
Systemerkrankung denken lassen. Bei<br />
sorgfältiger körperlicher Untersuchung finden<br />
sich auch meist die direkten Zeichen<br />
<strong>der</strong> Vaskulitis (Tab. 3), die als direkte Folge<br />
<strong>der</strong> Gefäßläsion anzusehen sind. Zur klinischen<br />
Diagnose führt die Synopse <strong>aus</strong><br />
<strong>Klinik</strong> (Schlüssel- und Leitsymptome),<br />
Immunserologie und histologischem Be -<br />
fund. Die wichtigsten Leitsymptome <strong>der</strong><br />
PSV sind in Tabelle 1 zusammengefasst.<br />
Labordiagnostik<br />
Laborchemisch gibt es keinen Marker, <strong>der</strong><br />
allein eine Vaskulitis beweist. So werden<br />
prinzipiell diagnoseassoziierte, aktivitäts-<br />
812<br />
Arteriitis <strong>der</strong> großen, mittelgroßen und kleinen Arterien; häufig<br />
assoziiert mit dem mukokutanen Lymphknotensyndrom; Koronararterien<br />
häufig, Aorta und Venen z. T. betroffen; üblicherweise<br />
im Kindesalter<br />
assoziierte und/o<strong>der</strong> organbezogene<br />
Laborparameter bestimmt (Tab. 4 – 5). [2,3]<br />
Diagnostik<br />
Vaskulitis kleiner Gefäße<br />
Granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende<br />
Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße (d. h.<br />
Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien). Eine nekrotisierende<br />
Glomerulonephritis ist häufig.<br />
Nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (d. h. Kapillaren,<br />
Venolen o<strong>der</strong> Arteriolen) mit wenigen o<strong>der</strong> keinen Immunkom-<br />
Pulmo-renales Syndrom<br />
plex-Ablagerungen. Eine nekrotisierende Arteriitis kleiner bis<br />
ANCA-Assoziation (MPO-ANCA)<br />
mittelgroßer Gefäße kann auftreten. Eine nekrotisierende Glomerulonephritis<br />
ist häufig, ebenso eine pulmonale Kapillariitis.<br />
Eosinophile und granulomatöse Entzündung des Respirations -<br />
traktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer<br />
Gefäße. Mit Asthma und einer Eosinophilie assoziiert.<br />
Vaskultis <strong>der</strong> kleinen Gefäße mit überwiegend IgA-haltigen<br />
Immundepots in situ; betroffen sind typischerweise Haut,<br />
Gastrointestinaltrakt und Glomeruli; Arthralgien und o<strong>der</strong><br />
Arthritiden<br />
Vaskulitis <strong>der</strong> kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen o<strong>der</strong> Arteriolen)<br />
mit Kryoglobulinablagerungen in situ. Assoziiert mit Kryoglobulinen<br />
im Serum. Haut und Glomerula sind häufig betroffen.<br />
Isolierte leukozytoklastische Angiitis <strong>der</strong> Haut ohne systemische<br />
Vaskulitis o<strong>der</strong> Glomerulonephritis<br />
Abhängig vom Organbefall sind weitere<br />
diagnostische Untersuchungen zur Diagnosesicherung<br />
und Erfassung <strong>der</strong> Organschädigungen<br />
erfor<strong>der</strong>lich, wie zum<br />
Beispiel EKG und Langzeit-EKG (Herzrhythmusstörungen<br />
bei kardialer Beteiligung?),<br />
Echokardiographie (Perikar<strong>der</strong>guss?<br />
Kontraktilitätsstörungen bei<br />
Coronariitis und Myokarditis?), Herzkatheteruntersuchungen<br />
(Aneurysmen und<br />
Stenosen <strong>der</strong> Coronargefäße?), Myokardbiopsie<br />
(Sicherung einer Kapillaritis), Gastro-<br />
und Coloskopie (Hinweise auf gastro-<br />
Palmar- und Plantarerythem, polymorphes Erythem am Körperstamm, Fieber,<br />
Konjunktivitis, Lymphadenopathie, Erdbeerzunge, Myokardinfarkt<br />
Initialphase (lokalisierte WG): lokoregionale Symptomatik im oberen Respirationstrakt:<br />
verstopfte Nase, blutige Rhinitis, Epistaxis, Sinusitis, Otitis<br />
Generalisationsphase: B-Symptomatik, Arthralgien, Arthritiden, Episkleritis,<br />
Hauteffloreszenzen, Hämoptysen, Perforation des Nasenseptums, Sattelnase,<br />
blutig-borkige Rhinitis<br />
Trias: systemische nekrotisierende Angiitis, nekrotisierende Entzündung im<br />
Respirationstrakt, nekrotisierende Glomerulonephritis (Pulmo-renales Syndrom),<br />
ANCA-Assoziation (PR3-ANCA)<br />
Nichtvaskulitische Prodromalphase: Asthma Bronchiale, allergische Rhinitis,<br />
Pollinosis nasi, Hypereosinophiles Syndrom<br />
Vaskulitische Phase: Arthralgien, Myalgien, B-Symptomatik, pulmonale Infiltrate,<br />
Eosinophilie, Polyneuropathie, kardiale Beteiligung<br />
ANCA-Assoziation (meist MPO-ANCA)<br />
Makulopapulöses Exanthem, Fieber, Arthritiden, kolikartige abdominelle<br />
Schmerzen, Glomerulonephritis<br />
Purpura, Polyneuropathie, Neuropathia multiplex, Glomerulonephritis, gastrointestinale<br />
Vaskulitis, Komplementverbrauch, Kryoglobulinämie; 80 – 90 %<br />
<strong>der</strong> ursprünglich als „essentiell“ bezeichneten kryoglobulinämischen Vaskulitiden<br />
können heute einer chronischen HCV-Infektion zugeordnet werden.<br />
Palpable Purpura<br />
Tab. 1: Die Vaskulitiseinteilung und Definitionen gemäß <strong>der</strong> Chapel Hill Consensus Conference (CHC) sowie häufige klinische Manifestationen<br />
intestinale Vaskulitis?), Bronchoskopie<br />
mit bronchoalveolärer Lavage und transbronchialer<br />
Biopsie (neutrophile o<strong>der</strong> lymphozytäre<br />
Alveolitis? interstitielle Pneumonitis,<br />
Kapillaritis?), Angiographie<br />
(Aneurysmen und Stenosen großer und<br />
mittelgroßer Gefäße?), Rö-Thorax (Rundherde,<br />
Infiltrate?), HRCT (Milchglasinfiltrate?<br />
Rundherde? [Abb. 1]), Magnetresonanz-<br />
Tomographie (Abb. 2) sowie Angiographie-<br />
CT und PET-CT (Aortitis? Arteri itis?). Die<br />
histologische Sicherung <strong>der</strong> Vaskulitis ist<br />
<strong>aus</strong> diagnostischen und prognostischen<br />
Gründen anzustreben, wobei die Biopsien<br />
<strong>aus</strong> betroffenen Organen wie Haut o<strong>der</strong><br />
Niere zu entnehmen sind.