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Medtropole | Ausgabe 22 | Juli 2010 Abb. 2: VWF Multimere bei einem Patienten mit „Kunst herz“ (2) und im normalen Plasma (1). Bei A handelt es sich um ein Gel mittlerer Auflösungsfähigkeit (gute Auftrennung der individuellen Oligomere in Triplets), bei B um ein Gel niedriger Auflösungsfähigkeit (bessere Darstellung des Verlustes großer Multimere). C stellt das Gel niedriger Auflösungsfähigkeit densitometrisch dar. Der Verlust der großen Multimere (Pfeil auf der Grenze zwischen großen und mittelgroßen Multimeren) ist eindeutig erkennbar. Abb. 3: Vergleich der VWF Multimere eines Patienten mit MGUS vom Typ IgG (4) und im normalen Mischplasma (3). Bei D handelt es sich um ein Gel mittlerer Auflösungsfähigkeit (gute Auftrennung der individuellen Oligomere in Triplets), bei E um ein Gel niedriger Auflösungsfähigkeit (bessere Darstellung des Verlustes großer Multimere). Eine Triplet-Struktur ist praktisch nicht vorhanden. Es handelt sich also um nicht-prozessierten VWF (zu kurze Verweildauer im Plasma). C stellt das Gel niedriger Auflösungsfähigkeit densitometrisch dar. Der Verlust der großen Multimere (Pfeil auf der Grenze zwischen großen und mittelgroßen Multimeren) ist eindeutig erkennbar. Klinische Symptome Leitsymptom des klassischen VWS ist die verlängerte Schleimhautblutung: Blutungen nach Zahnextraktion, Epistaxis, Blutungen aus dem Magen-/Darmtrakt und dem Urogenitalsystem sowie Blutungen nach arteriellen Punktionen und Blutungen nach Einnahme von Aggregationshemmern oder Coumarinen. 828 Diagnostik Zur Bestätigung eines erworbenen von Willebrand-Syndroms müssen zunächst die auch bei dem angeborenen VWS notwendigen Tests eingesetzt werden (Tab. 2 und 3). Der Verdacht auf eine erworbene Form er - fordert eine sorgfältige Erhebung der Eigenund Familienanamnese. Bei Verdacht auf ein erworbenes VWS, das durch Antikörper gegen den VWF ausgelöst ist, kommt die Suche nach diesen Antikörpern hinzu. [3] Spezifische oder unspezifische Autoantikörper, die zur Immunkomplexbildung und verstärkter Elimination des VWF führen ■ Lymphoproliferative Erkrankungen ■ Neoplasien ■ Immunologische Erkrankungen Adsorption des VWF an maligne Zellklone oder andere Zelloberflächen ■ Lymphoproliferative Erkrankungen ■ Neoplasien ■ Myeloproliferative Erkrankungen ■ pathologischer Scherstress Verstärkte Proteolyse des VWF spezifisch ■ Myeloproliferative Erkrankungen ■ pathologischer Scherstress ■ Urämie ■ Ciprofloxacin unspezifisch (Plasmin) ■ primäre Hyperfibrinolyse ■ sekundäre Hyperfibrinolyse ■ Lysetherapie Pathologischer Scherstress ■ kongenitale Herzerkrankungen ■ Aortenstenose ■ Herzunterstützungssysteme ■ Endokarditis ■ Gefäßmalformationen (M. Osler, Kasabach-Merritt-Syndrom) ■ schwere Arteriosklerose Verminderte Synthese ■ Unterfunktion der Schilddrüse Unbekannt ■ Valproinsäure ■ Viruserkrankungen ■ Hepatopathien ■ Amyloidose ■ Glykogenspeicherkrankheit Typ 1 Viruserkrankungen ■ Turner-Syndrom Tab. 1: Pathogenetische Mechanismen bei verschiedenen Erkrankungen [6] A) Global- und Suchteste Eigen- und Familienanamnese (Blutungszeit) PFA-100 oder vergleichbare Instrumente aPTT Blutbild F VIII-Aktivität B) Spezifische Teste VWF-Antigen (VWF:Ag) Ristocetin cofactor Aktivität (VWF:RCo) Collagen Bindungskapazität (VWF:CB) C) Teste spezialisierter Laboratorien VWF Multimere VWF-Propeptid (VWF:AgII) Antikörper gegen den VWF Tab. 2: Teste zur Diagnostik des eVWS
Therapie Die Behandlung der Grundkrankheit hat in vielen Fällen die besten Erfolgsaussichten. Wie bei dem angeborenen VWS stehen auch hier mit dem Desmopressin und den zugelassenen F VIII/VWF-Konzentraten zwei Hauptprinzipien der Behandlung zur Verfügung. Dabei sind aber die Besonderheiten des eVWS zu beachten. Sowohl FVIII/VWF-Konzentrate als auch Desmospressin wirken initial blutstillend bei myeloproliferativen Erkrankungen. Die Korrektur ist jedoch von deutlich kürzerer Dauer als bei dem angeborenen VWS. Außerdem kann die Normalisierung des VWF thromboembolische Komplikationen zur Folge haben. Gut belegt sind der schlechte Anstieg und die erheblich verkürzte Halbwertzeit nach Infusion von FVIII/VWF- Konzentraten und Desmopressin bei Patienten mit lymphoproliferativen Erkrankungen und monoklonaler Gammopathie. [5] Bei Nachweis von monoklonalem IgG ist die Anwendung von HDIgG meist erfolgreich, allerdings nur passager. Beim Typ IgM einer monoklonalen Gammopathie ist HDIgG wirkungslos. Hier bleibt lediglich die symptomatische Behandlung, zum Beispiel mit rekombinantem F VIIa. assoziierte Erkrankung n (%) VWF: Ag (median) Bereich VWF: CB (median) Bereich Ratio VWF: Ag / VWF: CB (median) Bereich Tab. 3: Laborbefunde bei den von uns im Jahr 2009 diagnostizierten Patienten mit erworbenem VWS Literatur kardiovaskulär 45 (32 %) 167 % 52 – 602 137 % 36 – 478 0,77 0,3 – 1,02 [1] Budde U, Schäfer G, Müller N, et al. Acquired von Willebrand’s disease in the myeloproliferative syndrome. Blood 1984; 64: 981-85. [2] Coppes MJ, Zandvoort SWH, Sparling CR, Poon AO, Weitzman S, Blanchette VS. Acquired von Willebrand dis - ease in Wilm’s tumor patients. J Clin Oncol 1992; 10: 422-7. [3] Federici AB, Rand JH, Bucciarelli P, et al. Acquired von Willebrand syndrome: Data from an international registry. Thromb Haemost 2000; 84: 345-9. [4] Gill JC, Wilson AD, Endres-Brooks J, Montgomery RR. Loss of the largest von Willebrand factor multimers from plasma of patients with congenital cardiac defects. Blood 1986; 67: 758-61. [5] Michiels JJ, Budde U, van Genderen PJJ, et al. Acquired von Willebrand Syndromes: Clinical features, etiology, pathophysiology, classification and management. Best Pract Clin Haematol 2001; 14: 401-36. [6] Schneppenheim R, Budde U. von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor. UNI-MED Verlag AG Bremen- London Boston 2. Aufl. 2006. [7] Shim K, Anderson PJ, Tuley EA, Wiswall E, Sadler E. Platelet-VWF complexes are preferred substrates of ADAMTS13 under fluid shear stress. Blood 2008; 111: 651-57. [8] Simone JV, Cornet JA, Abildgaard CF: Acquired von Willebrand’s syndrome in systemic lupus erythematodes. Blood 1968; 31: 806-11. lymphoproliferativ 26 (19 %) 15,5 % 6– 50 6%
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