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Medtropole | Ausgabe 22 | Juli 2010 Erkrankung CHC Definition Typische klinische Symptome und Befunde Riesenzellarteriitis (RZA) Vaskulitis großer Gefäße Granulomatöse Arteriitis der Aorta und ihrer größeren Äste mit Plötzlicher Krankheitsbeginn, Fieber, B-Symptomatik, Gewichtsverlust, bitem- Prädilektion für die extrakraniellen Äste der A. carotis; Tempoporale Cephalgien, tastbar verhärtete und schmerzhafte Temporalarterie, ralarterie häufig betroffen; üblicherweise Patienten jenseits des Oberarmmyalgie, Depression 40. Lebensjahres; häufig assoziiert mit Polymyalgia rheumatica Takayasu-Arteriitis Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste; üblicherweise Patienten vor dem 40. Lebensjahr B-Symptomatik, Thorakalsymptome (Angina pectoris), Claudicatio, Blutdruckdifferenz, Schwindel Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Polyarteritis nodosa (PAN) Nekrotisierende Entzündung der mittelgroßen oder kleinen Arterien ohne Glomerulonephritis und ohne Vaskulitis der Arteriolen, Kapillaren und Venolen B-Symptomatik, Arthralgien, Myalgien, art. Hypertonie, Polyneuropathie, Livedo reticularis, Angina abdominalis, Niereninfarkte, Angina pectoris, cerebrale Ischämie Kawasaki-Syndrom Wegenersche Granulomatose (WG) Mikroskopische Polyangiitis (MPA) Churg-Strauss-Syndrom (CSS) Purpura Schönlein- Henoch Essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis Kutane leukozyto-klastische Angiitis Im Verlauf kommen rheumatische Be - schwerden hinzu, die an eine entzündliche Systemerkrankung denken lassen. Bei sorgfältiger körperlicher Untersuchung finden sich auch meist die direkten Zeichen der Vaskulitis (Tab. 3), die als direkte Folge der Gefäßläsion anzusehen sind. Zur klinischen Diagnose führt die Synopse aus Klinik (Schlüssel- und Leitsymptome), Immunserologie und histologischem Be - fund. Die wichtigsten Leitsymptome der PSV sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Labordiagnostik Laborchemisch gibt es keinen Marker, der allein eine Vaskulitis beweist. So werden prinzipiell diagnoseassoziierte, aktivitäts- 812 Arteriitis der großen, mittelgroßen und kleinen Arterien; häufig assoziiert mit dem mukokutanen Lymphknotensyndrom; Koronararterien häufig, Aorta und Venen z. T. betroffen; üblicherweise im Kindesalter assoziierte und/oder organbezogene Laborparameter bestimmt (Tab. 4 – 5). [2,3] Diagnostik Vaskulitis kleiner Gefäße Granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien). Eine nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig. Nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit wenigen oder keinen Immunkom- Pulmo-renales Syndrom plex-Ablagerungen. Eine nekrotisierende Arteriitis kleiner bis ANCA-Assoziation (MPO-ANCA) mittelgroßer Gefäße kann auftreten. Eine nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig, ebenso eine pulmonale Kapillariitis. Eosinophile und granulomatöse Entzündung des Respirations - traktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße. Mit Asthma und einer Eosinophilie assoziiert. Vaskultis der kleinen Gefäße mit überwiegend IgA-haltigen Immundepots in situ; betroffen sind typischerweise Haut, Gastrointestinaltrakt und Glomeruli; Arthralgien und oder Arthritiden Vaskulitis der kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit Kryoglobulinablagerungen in situ. Assoziiert mit Kryoglobulinen im Serum. Haut und Glomerula sind häufig betroffen. Isolierte leukozytoklastische Angiitis der Haut ohne systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis Abhängig vom Organbefall sind weitere diagnostische Untersuchungen zur Diagnosesicherung und Erfassung der Organschädigungen erforderlich, wie zum Beispiel EKG und Langzeit-EKG (Herzrhythmusstörungen bei kardialer Beteiligung?), Echokardiographie (Perikarderguss? Kontraktilitätsstörungen bei Coronariitis und Myokarditis?), Herzkatheteruntersuchungen (Aneurysmen und Stenosen der Coronargefäße?), Myokardbiopsie (Sicherung einer Kapillaritis), Gastro- und Coloskopie (Hinweise auf gastro- Palmar- und Plantarerythem, polymorphes Erythem am Körperstamm, Fieber, Konjunktivitis, Lymphadenopathie, Erdbeerzunge, Myokardinfarkt Initialphase (lokalisierte WG): lokoregionale Symptomatik im oberen Respirationstrakt: verstopfte Nase, blutige Rhinitis, Epistaxis, Sinusitis, Otitis Generalisationsphase: B-Symptomatik, Arthralgien, Arthritiden, Episkleritis, Hauteffloreszenzen, Hämoptysen, Perforation des Nasenseptums, Sattelnase, blutig-borkige Rhinitis Trias: systemische nekrotisierende Angiitis, nekrotisierende Entzündung im Respirationstrakt, nekrotisierende Glomerulonephritis (Pulmo-renales Syndrom), ANCA-Assoziation (PR3-ANCA) Nichtvaskulitische Prodromalphase: Asthma Bronchiale, allergische Rhinitis, Pollinosis nasi, Hypereosinophiles Syndrom Vaskulitische Phase: Arthralgien, Myalgien, B-Symptomatik, pulmonale Infiltrate, Eosinophilie, Polyneuropathie, kardiale Beteiligung ANCA-Assoziation (meist MPO-ANCA) Makulopapulöses Exanthem, Fieber, Arthritiden, kolikartige abdominelle Schmerzen, Glomerulonephritis Purpura, Polyneuropathie, Neuropathia multiplex, Glomerulonephritis, gastrointestinale Vaskulitis, Komplementverbrauch, Kryoglobulinämie; 80 – 90 % der ursprünglich als „essentiell“ bezeichneten kryoglobulinämischen Vaskulitiden können heute einer chronischen HCV-Infektion zugeordnet werden. Palpable Purpura Tab. 1: Die Vaskulitiseinteilung und Definitionen gemäß der Chapel Hill Consensus Conference (CHC) sowie häufige klinische Manifestationen intestinale Vaskulitis?), Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und transbronchialer Biopsie (neutrophile oder lymphozytäre Alveolitis? interstitielle Pneumonitis, Kapillaritis?), Angiographie (Aneurysmen und Stenosen großer und mittelgroßer Gefäße?), Rö-Thorax (Rundherde, Infiltrate?), HRCT (Milchglasinfiltrate? Rundherde? [Abb. 1]), Magnetresonanz- Tomographie (Abb. 2) sowie Angiographie- CT und PET-CT (Aortitis? Arteri itis?). Die histologische Sicherung der Vaskulitis ist aus diagnostischen und prognostischen Gründen anzustreben, wobei die Biopsien aus betroffenen Organen wie Haut oder Niere zu entnehmen sind.
Gefäßtyp Klinisches Problem Episkleritis („rotes Auge“), Hörsturz, Vertigo, Hämoptysen (alveoläre Hämorrhagie), Mikrohämaturie Klein (Glomerulonephritis), (Mono-, Poly-) Neuritis, Herdencephalitis, palpable Purpura, Nagelfalznekrosen, Angina pectoris (Perimyocarditis), Purpura abdominalis (blutige Stühle) etc. Infarkte: Hirn, Herz, Niere (Makrohämaturie!), Darm (Meläna!), Extremität etc. Blutung bei Mittelgroß Ruptur von Mikroaneurysmen Stenosen: z. B. „subclavian steal syndrome“ oder Aortenbogensyndrom, Groß Aneurysma dissecans (Riesenzellarteriitis), Venen: z. B. Trombosen Cave: Überlappungen der Gefäßtypen eher häufig! Tab. 3: Direkte Hinweise für PSV (Leitsymptome) Bluteosinophilie (>10%) Churg-Strauss-Syndrom Hepatitis Bs-Antigen Panarteriitis nodosa Hepatitis C-Antigen/HCV/RNA Kryoglobulinämische Vaskulitis cANCA (PR3-ANCA) Wegenersche Granulomatose pANCA (MPO-ANCA) Mikroskopische Polyangiitis Kryoglobuline Kryoglobulinämische Vaskulitis Endothelzellantikörper Kawasaki-Syndrom Tab. 4: Diagnoseassoziierte Laborparameter Komplementspiegel Immunkomplexvaskulitiden ANCA-Titer Pauci-immune-Vaskulitiden Leuko- und Thrombozytose Entzündungsaktivität BSG- und CRP-Erhöhung Entzündungsaktivität Tab. 5: Aktivitätsassoziierte Laborparameter Therapie Das therapeutische Procedere richtet sich nach Ausdehnung, Organmanifestation und Aktivität der Erkrankung sowie der Prognose. PSV werden immunsuppressiv behandelt. Dies erfordert eine engmaschige ärztliche Überwachung. Eine Patientenschulung trägt zur Minimierung therapiebedingter Komplikationen bei. Man unterscheidet drei Therapiestadien: ■ Induktionstherapie: Diese erfolgt in der Regel mit Cyclophosphamid (Boli oder oral) nur über 3– 6 Monate (Tab. 6). ■ Erhaltungstherapie: Nach erzielter Remission werden weniger toxische immunsuppressive Substanzen zur Remissionserhaltung (in der Regel mindestens zwei Jahre) eingesetzt (Tab. 6). ■ Eskalationstherapie: Bei therapierefraktärem Verlauf (etwa 5 – 10 Prozent der Patienten mit ANCA-assoziierten Vaskulitiden) ist eine Eskalation der konventionellen immunsuppressiven Therapie durch additive Maßnahmen (z. B. Plasmapherese) und/oder neue biologische Immunmodulatoren erforderlich (Tab. 7). Therapie der Immunkomplexvaskulitiden Kryoglobulinämische Vaskulitis (CV) Bei der HCV-assoziierten CV wird bei nicht lebensbedrohlichen Organmanifestationen der Versuch einer HCV-Elimination durch kombinierte Gabe von Interferon-α und Ribavirin über 18 – 24 Monate empfohlen. [4] Bei lebensbedrohlichen Verläufen, etwa bei zunehmender Niereninsuffizienz, progredienter Polyneuropathie oder ZNS- Vaskulitis, ist eine immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid (CYC) und Glucocorticoiden erforderlich, bei Therapierefraktärität ergänzt durch additive Plasmaseparationen über circa zwei Wochen. Mit dem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper Rituximab steht eine neue Therapieoption der CV zur Verfügung. Polyarteriitis nodosa (PAN) Kontrollierte Studien zur Therapie der PAN finden sich kaum. Eine aktuellere Studie zeigt, dass Patienten mit vermutlich schlechter Prognose nach Gabe von zwölf Zyklen CYC eine geringere Rezidivhäufigkeit aufweisen als nach Gabe von sechs Zyklen. [5] Schönlein-Henoch-Purpura Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Bei schweren Verlaufsformen (rapid-progressive Glomerulonephritis, Darmbeteiligung mit Blutungen) kann eine immunsuppres- Rheumatologie sive Therapie mit CYC oder AZA erforderlich werden. Bei entsprechender Überwachung können auch eine GC-Monotherapie oder eine hochdosierte intravenöse Im - munglobulin (IVIG)-Therapie ausreichen. Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden Die Therapie erfolgt abhängig von Erkrankungsstadium und -aktivität. Die lokalisierte WG kann mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol) behandelt werden, wenn eine engmaschige Kontrolle gewährleistet ist. [6] Bei generalisierter, schwer verlaufender ANCA-assoziierter Vaskulitis mit organ- und/oder lebensbedrohlichen Manifestationen erfolgt die remissionsinduzierende Therapie mit Cyclophosphamid entweder nach dem „Fauci-Schema“ (2 mg/kg/Tag per os für 3 – 6 Monate) oder Austin-Schema (Boli) und Prednisolon. [7] Nach Erzielen einer Remission erfolgt eine Umstellung auf eine remissionserhaltende Therapie (mit zum Beispiel MTX, Azathioprin, Mykophenolat- Mofetil, Leflunomid). Therapie der granulomatösen Vaskulitiden Riesenzellarteriitis (RZA) Die RZA spricht häufig auf eine GC-Monotherapie innerhalb weniger Tage gut an. Eine Startdosis von 40 bis 60 mg Prednisolonäquivalent sollte innerhalb von etwa sechs Monaten auf 5 – 7,5 mg/Tag reduziert werden. Bei Visusstörungen sollte die Therapie unverzüglich und hochdosiert (intravenös Methylprednisolon, 250 – 1.000 mg täglich über drei Tage) begonnen werden. Bei therapieresistentem Verlauf und anhaltend hohem Steroidbedarf ist die Einleitung einer immunsuppressiven, steroid - einsparenden Therapie mit zum Beispiel Methotrexat (MTX) (0,3 mg/kg/Woche s. c.) oder alternativ Azathioprin angezeigt. [8] Takayasu-Arteriitis Randomisierte, placebo-kontrollierte Studien zur Behandlung der Takayasu-Arteri - itis liegen bislang nicht vor. Als Standard zur Behandlung unkomplizierter Verläufe gilt allgemein eine Glukokortikoidmonotherapie, jedoch sind etwa ein Viertel der Patienten zunächst therapierefraktär und in bis zu 50 Prozent der Fälle kommt es zu Rezidiven. Daher sollte frühzeitig eine 813
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