2. Allgemeiner Teil - Online-Publikationen

2.1.4.3 Bedeutung der SC-Ceramide
Allgemeiner Teil
Die Bedeutung der SC-Ceramide resultiert aus ihrem entscheidenden Beitrag zur
epidermalen Barrierefunktion (40, 66, 70). Sie stellen darüber hinaus die größte Fraktion
der SC-Lipide dar (157).
Gemeinsam mit Cholesterol und den freien Fettsäuren bilden die Ceramide geordnete
bilamelläre Membranen mit dicht gepackten Zwischenräumen (19, 44, 79). Außerdem
tragen die unverzweigten, langen, vorwiegend gesättigten, und somit hydrophoben und
einen hohen Schmelzpunkt aufweisenden Kohlenwasserstoffketten der Ceramide dazu bei,
dass die nicht polaren Regionen innerhalb der Membranen hauptsächlich einen
festkristallinen (orthorhombische Packung) oder einen Gelzustand (hexagonale Packung)
zeigen (13, 37, 50, 51). Diese physikochemischen Gegebenheiten haben eine massive
Reduktion der Wasserpermeabilität zur Folge. Sie steuern darüber hinaus zur
Aufrechterhaltung der Hydratation des SC und zum Schutz gegen exzessiven Wasserverlust
bei.
Die Relevanz der Ceramide für die epidermale Barrierefunktion lässt sich auch dadurch
belegen, dass der TEWL an der nicht keratinisierten oralen Mucosa höher ist als an den
anderen keratinisierten Hautregionen (159, 162). Dies wird damit in Zusammenhang
gebracht, dass dort Ceramide durch Glucosylceramide und freie Fettsäuren durch
Phospholipide ersetzt sind. Einen wichtigen, für die Bedeutung der Ceramide
ausschlaggebenden Beweis bieten die Gaucher-Typ-2- und die Niemann-Pick-Krankheit
(29, 66, 134). In beiden Fällen handelt es sich um eine Dysfunktion der epidermalen
Barriere, die auf Beeinträchtigungen von ceramid-generierenden Enzymen basiert. Die
betroffenen Enzyme sind die β-Glucocerebrosidase bei der Gaucher Typ-2- und die saure
Sphingomyelinase bei der Niemann-Pick-Krankheit.
Auf Grund der vielfältigen und komplexen Zusammensetzung der SC-Ceramide ist es trotz
intensiver Untersuchungen bisher nicht gelungen, jeder Ceramidklasse eine eindeutige
Funktion zuzuweisen. Dies bleibt daher ein aktiver und zugleich attraktiver
Forschungsbereich. Verschiedene Publikationen weisen allerdings auf die wichtige
Bedeutung der ω-veresterten Ceramide und insbesondere des Cer [EOS] hin, das für die
Organisation der SC-Lipide von besonderem Wert ist. (9, 12). Laut der „Molecular Rivet“-
Hypothese verbinden die Moleküle von Cer [EOS] die verschiedenen bilamellären
Lipidschichten miteinander (135).
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