1+2/2006 - Společnost pro pojivové tkáně

OBRÁZEK NA TITULNÍ STRANĚ ČASOPISU DEMONSTRUJE
Obrázek na titulní straně časopisu demonstruje charakteristické RTG příznaky
Achondroplazie (Achp): Lebka je velká s vypouklým čelem, baze lební krátká, foramen
magnum zúžené. Lopaty kyčelních kostí jsou malé, zakulacené, někdy čtverhranné („uši
slona“), acetabula jsou horizontální plochá, sakroischiadické zářezy jsou krátké a úzké.
Dlouhé kosti jsou zkrácené, masivní, prominují svalové úpony. Epifyzární osifikace je opožděná,
růstové epifýzy kolenních kloubů mají zářezy ve tvaru „V“. Metafýzy jsou rozšířené
nepravidelně ohraničené, krčky femurů jsou krátké. U kojenců se prokazuje oválné projasnění
v proximálních metafýzách femurů a humerů. Obratlová těla jsou krátká a plochá, na
bederní páteři se kaudálním směrem zmenšuje (zužuje) interpedikulární vzdálenost, pedikly
jsou krátké, kanál páteřní úzký. Žebra jsou krátká s konkávními ventrálními konci.
Na obrázku jsou vyobrazeny typické radiografické dysplastické změny pozorované
na lebce, ruce, páteři, bérci, pánvi a kyčlích u pacientů s Achp v různém věku, kteří
jsou sledováni a léčeni v Ambulantním centru pro vady pohybového aparátu v Praze.
Lebka
Lebka v AP projekci u 18 měsíčního batolete ukazuje rozšíření postranních komor,
makrocefalii, způsobenou komunikujícím hydrocefalem, jež je následkem zvýšeného intrakraniálního
venosního tlaku. Nekomunikující hydrocefalus vzniká při stenóze aquaeductus
mesencephali. (V těchto případech je nutné včasné neurochirurgické léčení – ventrikuloperitoneální
drenáž, i když logičtější je chirurgický výkon uvolňující venózní tlak).
Ruka
Krátké široké a konické články prstů zvláště proximální a střední falangy. Nalevo obrázku
jsou pod sebou RTG levé ruky ve věku 4 roky – ruka ve tvaru vidličky či trojzubce (3. a 4.
prst nelze ani pasivně zcela přiblížit), 12 a 15 let (tubulární kosti ruky jsou krátké a široké).
Na RTG snímku předloktí ve věku 12 let je subluxace hlavičky radia, což omezuje extenzi
v loketním kloubu (flekční kontraktura 45°), diafýzy obou kostí předloktí jsou prohnuty
radiálně, krátký distální konec ulny je příčinou Madelungovy deformity ruky a instability
zápěstí. Distální konce radia a ulny jsou nálevkovitě rozšířeny.
Páteř
V bočné projekci na snímku nahoře (4 roky) zobrazuje výraznou dorsolumbální kyfózu
způsobenou klínovitým tvarem obratlových těl L1 a Th12. Na snímku dole (5 let) je abnormální
hyperlordóza LS krajiny, sakrum je zakřiveno dorsoproximálně. Na obou snímcích
se prokazuje předozadní zkrácení pediklů. V AP projekci LS páteře není sacrum zobrazeno
(RTG snímek na obrázku vpravo dole). Na snímku Th-L a L páteře v AP projekci (6 let) je
nápadné zužování interpedikulární vzdálenosti kaudálním směrem.
6
LOCOMOTOR SYSTEM vol. 13, 2006, No. 1+2