Suplemento - Ministerio de Agricultura, Alimentación y Medio ...

^ Veterinario
Para comprender
cómo viene
determinac^la la
susceptibilidad o
resistencia a la
acción del prión
productor del
Srapie en el
ganado ovino,
deben repasar^se en
profundidad toda
una serie de
a.spectos.
0
z
Susceptibilidad y
resistencia al Scrapie
J.C. F^piuo^a, F. I)íaz-Sart Se^;uttdo, I^. Parr^a, J.A. R ĉ ulrí^uez-Renit ĉĉ, M.E.
Herva, A. I^elaño-Ginés, A. lirw^, M.J. Cano, M. Mor^leti y J.M. 7i ĉ rre^.
Ctro. rle lnve^ti^;aciót^ enSanidad Animal (CISA-1NIA). Valde ĉ rlrl^o^ (Madrid).
La tembladcra del ganado ovino,
más conocida como scrapie
por la denominación anglosajona
de la cnfcrmedad, es una
enfcrmedad ncurodegenerativa
c{uc pertcnece al grupo de
las cncefalopatías espongiformcs
transmisibles (EET), por
ello puede denominarse tambi^n
Encefalopatía Espongiformc
Ovina. Dcl mismo
modo que ocurre en otras
EET, ^I agcnte causal de esta
enfermcdad es una proteína
cclular denominada PrP^quc
dehido a modificaciones estructurales
en la estructura dc
la misma se convierte en la forma
patológica, denominada
PrP`` siglas yue derivan dc
"prion protcin" y "Scrapic"
pues esta cnfermedad fue la
primera y m^^s cstudiada causada
por una PrP modificada.
Existen dif^crentes EET yue
afectan a diversas especics,
como la cnfcrmedad de desgastc
crónico de cérvidos
(CWD de las siglas cn ingl^s)
quc se encuentra muv cxtcndida
cn América del Norte, o la
encefalopatía espongiforme
bovina (EEB ) que ha supuesto
un grave problema cn Europa.
Así mismo, la EEB ha despcrtado
un gran intcrés tanto
científico como social hacia
cstc tipo de enfermedades debido
a la capacidad dc transmisión
de la cnfermedad a humanos
en quienes provoca una
EET con caractcrísticas que
dificren dc la propia de la cspecie
humana (la enfermedad
de Creutrfeldt-Jacob o ('JD)
dcnominada vCID.
Afortunadamente, existe
una "barrera de especie" que
limita la transmisión dc las
EET entre organismos de diferentes
especies, sin embargo,
en ocasiones, esta barrera
puede ser atravesada, como
ha ocurrido con la EEB. Afortunadamenle,
se considrra
quc el scrapie no pucde afectar
a la especie humana, sin
emhargo, cs necesario un control
riguroso de la presencia
del scrapie para limitar al m^íximo
la posible dispersión del
agcnte infcccioso. Asimismo,
la posibilidad de yue la EEB
pucda haher infectado a la población
ovina y pucda encontrarsc
prescnte en la misma no
pucde descartarse, de tal
modo yuc cl an^ílisis detallado
dc las EET en cl ganado ovino
supone un asunto dc gran inlcr
s desde el punto de visla de
la sanidad animal y pública.
Características de PrP
La protcína PrP` es una sialoglicoproteína
dc unos 33-35
KDa (25fi aminoácidos). Está
codificada por un gcn cromoscímico
de copia única
(PRNP) locali-r.ado en el cromosoma
13, muy similar cntre
las distintas espccies de mamífcros
(Figura 1), presentando
una homología de secuencia
del ^0-90%. Se expresa
constitutivamente cn casi todos
los tejidos del organismo
adulto sicndo su cxpresión
mtíxima en tejidos neurona-
Irs, fundamentalmente cn cl
cerebro, cerebelo, médula c
hipotálamo.
La secucncia primaria d^ la
PrP^ está compuesta por cinco
rcgiones diferentcs; la primera
de ellas (1-23) contienc un
p^ptido scñal quc dirige a la
proteína hacia el rctículo cn-
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